Aseptické kostné nekrózy

Aseptická nekróza kosti (avaskulárna kostná nekróza, subchondrálna avaskulárna nekróza) je termín popisujúci nekrózu kosti iného než infekčného pôvodu (asepticky), ktorá je sprevádzaná ischémiou kosti (avaskulárna).

Etiopatogenéza

V patogenéze sa uplatňuje porucha mikrocirkulácie kostnej drene a kosti.

Jednotlivé príčiny sa rozdeľujú do 3 skupín:
  1. Známe príčiny
    • Fraktura kosti (mechanická kompresia ciev)
    • Dekompresná choroba (uzáver ciev bublinkami)
  2. Pravdepodobné príčiny
    • Metabolické ochorenia a choroby zvyšujúce koaguláciu
      • kosáčikovitá anémia (uzáver ciev rigidnými erytrocytmi)
      • diabetes mellitus
      • hyperlipidémia, pankreatitída, dna
      • tumor s kompresiou na cievny zväzok
      • systémový lupus erytematodes
    • Iatrogénne poškodenie
      • komplikácia kortikoterapie
      • násilná a nesprávna repozícia zlomenín a luxací
      • dialýza
    • Alkoholizmus a fajčenie

  3. Idiopatické príčiny
    • Juvenilné nekrózy

Avaskulárna kostná nekróza postihuje najčastejšie konvexné kĺbové plochy, kde chýba kolaterizácia a terminálne artérie sú gracilné. K náchylnosti prispieva znížená vaskularizácia žltej kostnej drene (oproti červenej).

Diagnostika

  • RTG vyšetrenie
  • MRI vyšetrenie
  • Scintigrafia kosti

V dôsledku poruchy prekrvenia je možné v priebehu 6 – 8 týždňov na prostom snímku rozoznať resorpciu kosti a kalcifikácie, prejavujúce sa ako nehomogenity pri kostnom infarkte. V prípade neistoty môže dopomôcť MRI alebo scintigrafia.

Terapia

  1. Farmakologická liečba
  2. Chirurgická liečba
    • TEP
    • Kostný štep

Farmakologická liečba môže byť cielená na liečbu bolesti, ale dôležité je riešiť príčinu avaskulárnej nekrózy. Dôležité sú operačné ortopedické metódy liečby. Liečba či už farmakologická alebo chirurgická by mala byť sprevádzaná opatrnou rehabilitáciou.

Eponymá

Avaskulárne kostné nekrózy môžu vznikať na rôznych miestach:

  • Morbus Legg-Calve-Perthes – hlavica femuru
  • Morbus Osgood-Schlatter – fragmentácia tuberositas tibiae
  • Morbus Friedrich – mediálny okraj kľúčnej kosti
  • Morbus Köhler Ios naviculare pedis
  • Morbus Kienböckos lunatum
  • Morbus Severcalcaneus
  • Morbus Freiburg – II., III., IV. metatarsus
  • Morbus Pannercapitulum humeri
  • Morbus Ahlback – mediálny kondylus femuru
  • Morbus Blount – mediálna časť proximálnej metafýzy tibie
  • Morbus Sindig-Larsen-Johanssonpatella
  • Morbus Pierson – symfýza os pubis
  • Morbus Haas – hlavica humeru

Morbus Perthes

Morbus Perthes (coxa plana) je najčastejšia a najzávažnejšia avaskulárna kostná nekróza. Ide o idiopatické ochorenie bedrového kĺbu, ktoré je dané poruchou prekrvenia proximálnej epifýzy femuru. Osifikačné centrum hlavice femuru podľahne nekróze, následne je resorbované a postupne prestavané na živú kosť. Výsledkom môže byť plne funkčný bedrový kĺb alebo rôzne deformity, ktoré vedú k vývoju včasnej artrózy. Postihuje prevažne chlapcov (4x častejšie) vo veku 3 – 8 rokov a v 10% prípadov býva obojstranná.

Etiopatogenéza

  • Porucha cievneho zásobenia s ischémiou

Tranzitorna porucha cievneho zásobenia hlavice prerieďuje jej štruktúry. Vznikne subchondrálna zlomenina s postupnou fragmentáciou nekrotickej epifýzy a s následnou remodeláciou.

Vyvolávajúcim faktorom je ischémia z neznámej príčiny a dĺžky trvania. Dochádza k útlmu enchondrálnej osifikácie. Povrchová chrupkovitá časť epifýzy pokračuje v raste. V ďalšej fázy dochádza k obnove cievneho zásobenia a novotvorbe kosti.

Následkom zaťažovania sa objavujú subchondrálne zlomeniny, ktoré narúšajú vaskularizáciu a prolongujú štádium nekrózy. Ďalšia revaskularizácia trvá dlho (štádium pozvoľnej prestavby). Hlavica femuru je postupne formovaná v závislosti na jej vzťahu k acetabulu a na stupni záťaže.

Klinický obraz

  • Nebolestivé krívanie
  • Addukčná a vonkajšia rotačná kontraktúra v bedrovom kĺbe
  • Mierna bolesť v inguinálnej oblasti

Ochorenia začína často nebolestivým krívaním spojeným so sekundárnou hypotrofiou stehenného svalstva. Postupne sa rozvíja addukčné a vonkajšie rotačné postavenie dolnej končatiny.

Diagnostika

  • RTG vyšetrenie
  • Scintigrafia
  • MRI vyšetrenie

Na RTG snímke je rozšírená kĺbová štrbina (Waldenströmov príznak), čo je podmienené edémom chrupky a synovialitídou. Neskôr vzniká nepravidelnosť štruktúry, ľahká demineralizácia epifýzy, následne jej kondenzácia a postupne sa objavuje subchondrálna zlomenina.

Podľa natívneho snímku rozlíšil Waldenström 4 štádia ochorenia:

Iniciálne štádium

– trvá 6 mesiacov, ischémia / nekróza

  1. Preradiologické štádium – lateralizácia hlavice, menšie osifikačné jadro, rozšírenie mediálnej kĺbovej štrbiny, zosílené puzdro, presiaknuté svaly v okolí bedrového kĺbu
  2. Nekrotické štádium – subchondrálna zlomenina (Salterovo znamenie), zvýšená denzita hlavice

Štádium fragmentácie

– trvá 8 mesiacov, revaskularizácia

  • Fragmentácia a kolaps osifikačného jadra hlavice, končí vznikom novotvorenej kosti v subchondrálnych okrskoch kosti

Reosifikačné, hojivé štádium

– trvá 21 mesiacov

  • Začína subchondrálnou novotvorbou kosti, väčšina hlavíc tejto fázy zlepšuje svoj tvar

Reziduálne štádium

– konečný stav

  • Nemení sa už denzita hlavice, proces remodelácie pokračuje až do ukončenia rastu

Scintigrafia je vhodná pre včasnú diagnostiku, už v 1 štádiu ochorenia býva zvýšený metabolický obrat. Zmeny v obraze MRI vyšetrenia závisia na stupni ochorenia. Má prínos predovšetkým pre včasnú diagnostiku.

Artrografia slúži k posúdeniu kongruencie a uloženia hlavice pred plánovanou osteotómiou proximálneho femuru alebo panvy. Pre stanovenie liečebného postupu má význam pojem tzv. rizikovej hlavice (head at risk), ktorý zahŕňa RTG vyšetrenie a klinické príznaky (horizontálny priebeh fýzy, Gageho znamenie – línia tvaru písmena V na laterálnej strane metafýzy a epifýzy, kalcifikácie laterálne od epifýzy).

Difúzna metafyzárna reakcia:

  • laterálna subluxácia hlavice
  • obezita
  • addukná kontraktúra s obmedzením pohybu

Klasifikácia

Klasifikácia podľa Catteralla podľa rozsahu nekrózy, hodnotí sa z RTG snímkov v predozadnej a Lauensteinovej projekcii.
  1. Skupina – postihnutie prednej časti epifýzy do 25% rozsahu
  2. Skupina – postihnutie prednej časti epifýzy do 50% rozsahu, postihnutý segment môže kolabovať, výška epifýzy je zachovaná
  3. Skupina – postihnutie 75% epifýzy, teda väščina je sekvestrovaná, zmeny na priľahlej metafýze
  4. Skupina – postihnutá je celá epifýza, rozsiahle zmeny na metafýze a acetabule

Klasifikácia podľa Herringa – posudzuje rozsah postihnutia laterálneho piliera hlavice na predozadnej projekcii.
  • Typ A – normálna výška laterálneho piliera
  • Typ B – z výšky laterálneho piliara zostáva viac ako 50%
  • Typ C – kolaps vonkajšieho piliera je väčší ako 50%
Klasifikácia podľa Saltera a Thompsona – posudzuje rozsah subchondrálnej fraktúry
  • Typ A – postihuje menej ako ½ hlavice
  • Typ B – postihuje viac ako ½ hlavice

Terapia

  1. Konzervatívna liečba
  2. Chirurgická liečba
    • Varizačná osteotomia proximálneho femuru
    • Osteotomia panve (Salter, Steel) – sklopením acetabula dôjde k plnému zanoreniu hlavice

Konzervatívna liečba trakciou k odstráneniu kontraktúry – Atlanta dlaha (30° abdukcia). Dlhodobé odľahčenie. Indikovaná je u detí do 6 rokov bez tzv. rizikovej hlavice. Dávnejšie sa dávala konzervatívnej liečbe prednosť, ale znamenala pobyt v sanatóriu po dobu 1-2 rokov.

Chirurgická liečba spočíva v tzv. containment terapii – zanorenie biologicky tvarovanej hlavice do guľovitého priestoru acetabula. Pri dodržaní containmentu nedochádza počas prestavby hlavice k jej deformácii. Indikovaná je u detí starších 6 rokov, pri rizikovej hlavici a pri II. a vyššom stupni podľa Catteralla.

Pred operáciou je vhodná rehabilitácia, ktorá slúži k uvoľneniu kontraktúry a obnoveniu plného rozsahu pohybu v bedrovom kĺbe. Po operácii je fixácia končatiny na 6 týždňov. Do 3 mesiacov je povolená chôdza bez športovej záťaže.

Zdroj: Zdroje a literatúra