Primárne nádory kostí sú zriedkavé predstavujú približne 0,2 % zo všetkých malignít s incidenciou menej ako 1 % na 100 000 obyvateľov. Výskyt týchto nádorov má s ohľadom na vek bimodálnu distribúciu s vrcholom v dospievaní a menším vrcholom vo veku okolo 60 rokov. Ďalšou charakteristickou vlastnosťou je, že každý z týchto nádorov má svoj predilekčný vek, svoje predilekčné miesto a uprednostnenie pohlavia, čo je dôležitou pomôckou v diferenciálnej diagnóze.
Určovanie biologických vlastností nádoru, a to histologickej typizácie (typing), stupňa diferenciácie (grading) a anatomického rozsahu (staging) v onkológii je mimoriadne dôležité. Systém TumorNodusMetastasis (TNM) úspešne aplikovaný na epitelové nádory, pri hodnotení nádorov kostí má určité limity podmienené skutočnosťou, že sarkómy menej často metastázujú do lymfatických uzlín.
- Pre hodnotenie stagingu nádorov kostí je preto výhodnejšie používať tzv. Ennekingovu schému. Zakladá sa na dvoch charakteristikách nádoru.
- Na stupni diferenciácie (G grade) a anatomickej lokalizácii (T – „anatomic extension of the tumor“). Na určovanie gradingu sa používa Brodersov systém, ktorý vychádza zo stanovenia pomer diferencovaných a nediferencovaných buniek v mikroskopickom obraze nádoru.
- Druhým kritériom je anatomická lokalizácia a určuje, či nádor postihuje len kostné štruktúry, alebo prechádza aj do mäkkých tkanív okolo kosti. V krátkom prehľadu uvedieme niektoré z najčastejšie sa vyskytujúcich nádorov.
Nádory z chrupky
Osteochondróm
Osteochondróm alebo osteokartilaginózna exostóza patrí medzi najčastejšie benígne nádory kostí. Typicky vyrastá z dlhých kostí v blízkosti kĺbov. Rastie pomaly. Urýchlený nárast a bolestivosť svedčí o zriedkavej malignizácii. Väčšina osteochondrómov sa vyskytuje sporadicky a rastie solitárne. Mnohopočetné lézie, osteochondromatóza, je autozomálne dominantná dedičná choroba s prítomnosťou mutácie génu EXT-1.
Chondróm
Chondróm patrí medzi najčastejšie benígne kostné nádory. Nádor tvorí zrelú chrupavku, nevyskytuje sa v ňom osteoid.
Rozoznávame 2 formy:
- periférny chondróm (juxtakortikálny) – na povrchu kostí
- centrálny chondróm (enchondróm) – v dreňovej dutine kostí
Periférne chondrómy sú relatívne malé, pomaly rastú.
Centrálne chondrómy sa vyskytujú najčastejšie na prstoch rúk.
Podobne ako periférny chondróm, aj enchondrómy rastú pomaly; zo začiatku nezapríčiňujú žiadne ťažkosti alebo bolesti. Pri pomalom raste deformujú články prstov, môže dôjsť aj k patologickej frakture.
Na stanovenie malignity nestačí hodnotenie len histologického obrazu. Významná je lokalizácia nádoru:
- v krátkych rúrovitých kostiach končatín: majú enchondrómy dobrú prognózu
- v rebrách majú i napriek benígnemu vzhľadu fakultatívne malígny rast
- v dlhých rúrovitých kostiach: enchondróm rastie často cez celú šírku
- v panve: aj napriek chýbaniu malígnych štruktúr sú enchondrómy vždy považované za malígne
- viacnásobné enchondrómy (enchondromatóza): sú prejavom vývojovej poruchy enchondrálnej osifikácie
| V obidvoch prípadoch dochádza v 50 % prípadov k rozvoju chondrosarkómov |
Morbus Ollier charakterizuje koncentráciu enchondrómov na jednu časť skeletu.
Mafuciho syndróm: enchondromatóza s hemangiómom mäkkých tkanív
Chondromyxoidný fibróm
Zriedkavý semimalígny nádor kosti, ktorý je zložený s chondroidného a myxoidného tkaniva. I napriek miestami deštrukčnému rastu a sklonom k recidíve (25 %) nemetastázuje. Prejavuje sa v 2. a 3. dekáde života najčastejšie na tíbii. Diferenciálne diagnosticky treba myslieť na chondroblastóm, event. chondrosarkóm.
Chondroblastóm
Ide o pomerne zriedkavo sa vyskytujúci nádor zaradený medzi benígne chondrogénne nádory. Podľa Campanacciho ide o nízkomalígny (low-grade malignity) chondrosarkóm, o čom svedčí aj nediferencované tkanivo s obrovskými bunkami, ojedinelými mitózami, krvácaním a ložiskovými nekrózami.
Chondrosarkóm
Tretí najčastejší malígny nádor kostí. Vzniká z chrupky kostry a skladá sa z atypického chrupkového tkaniva a malého množstva väziva.
- Primárny chondrosarkóm – spontánny vznik priamo z miestnej chrupky
- Sekundárny chondrosarkóm – vychádza z chondrómu, najmä u mladších pacientov
Primárne chondrosarkómy vznikajú v epifýzach dlhých kostí a šíria sa do metafýz. Hlavnou lokalizáciou sú ploché kosti a proximálne tubulárne kosti končatín.
Nádor rastie pomaly a má tendenciu prenikať do ciev a vytvárať nádorové tromby. Neskôr vytvára hematogénne metastázy kaválneho typu. Metastázy do regionálnych lymfatických uzlín sú zriedkavé. Neúplným odstránením zostáva vysoké riziko recidívy. Pri biopsiach môže dôjsť k implantačnej metastáze v bioptickom kanáli.
Vysoko malígne formy chondrosarkómu G3/4 mávajú abnormality na chromozóme Ip a mutácie génu p53. Zo všetkých druhov chondrosarkómu je najmalígnejším mezenchymálny chondrosarkóm s najvyšším výskytom v 3. dekáde života s častými metastázami. Pri dediferencovanom chondrosarkóme sa často vyskytuje mutácia p53 génu. Klasický chondrosarkóm má relatívne priaznivú prognózu, lepšiu ako osteosarkóm, pre pomalý rast, s výnimkou dediferencovanej a mezenchymálnej formy.
Nádory z kostí
Osteóm
Osteóm je dobre ohraničený, pomaly rastúci benígny nádor. Vyskytuje sa najčastejšie v čeľustiach, paranazálnych dutinách a kalve. Histologicky je zložený zmineralizovanej kostnej matrix s výskytom osteocytov. Diagnózu stanovíme na základe anamnézy (stacionárny nález alebo pomalý rast) a z RTG nálezu.
Osteoidný osteóm
Benígny ohraničený kostný nádor s vaskularizovaným tkanivom, osteoidom a nezrelou kosťou. Vyskytuje sa u detí, adolescentov a mladých dospelých. Histologicky tvorí tzv. nidus charakterizovaný rámcami osteoblastov, prítomné sú aj osteoklasty a cievnatá fibrózna stróma. Osteoblasty produkujú osteoid, alebo zrelú kosť.
Osteoblastóm
Benígny nádor vychádza z osteoblastov, a preto je virtuálne identický s osteoidným osteómom. Na rozdiel od osteoidného osteómu nemá limitovaný rastový potenciál. Nádor sa manifestuje v 2. dekáde života prevažne u mužov a vyskytuje sa najmä v chrbtici a dlhých rúrovitých kostiach. Objavuje sa ako 2 – 10 cm veľké ložisko bez perifokálnej sklerózy. Nádor s vysokou celulizáciou sa označuje ako agresívny osteoblastóma má tendenciu k recidívam.
Osteosarkóm
Po plazmocytóme ide o druhý najčastejší malígny kostný nádor. Najčastejšie sa vyskytuje (80 %) v metafýzach dlhých kostí. Prvý vrchol výskytu je u deti a dospievajúcich, druhý u pacientov starších 40 rokov. V týchto prípadoch často po predchádzajúcej chorobnej zmene (sarkóm z ožiarenia, Pagetova choroba). Väčšina osteosarkómov vzniká spontánne. Genetická dispozícia je u pacientov s retinoblastómom oka.
Podľa toho, ktoré faktory rastu dominujú, v popredí je proliferácia osteoblastických bunkových elementov s novým vytváraním kosti (osteoplastický osteosarkóm), alebo osteoklastická aktivita (osteolytický osteosarkóm), alebo tvorba ciev (teleangiektatický osteosarkóm). Osteosarkóm je vysoko malígny nádor, rastie rýchlo deštruktívne a skoro metastázuje do pľúc (kaválny typ). Picci upozorňuje, že už pri iniciálnej diagnóze osteosarkómu sú vo väčšine prípadov prítomné mikrometastázy, o čom svedčí aj veľmi krátke prežívanie týchto pacientov.
- Centrálny osteosarkóm – vzniká v medulárnej dutine
- konvenčný intramedulárny osteosarkóm, ktorý je prototypom ďalších jednotiek ako sú:
- centrálny osteosarkóm nízkeho stupňa malignity
- teleangiektatický osteosarkóm: je to deštruktívny osteolytický nádor
- malobunkový osteosarkóm – tvorba osteoidu na rozdiel od Ewingovho sarkómu je zachovaná.
- Povrchový osteosarkóm – vzniká na povrchu kostí
- parosteálny osteosarkóm – nádor nízkej malignity s fibro-, osteo- a často aj chondroblastickými štruktúrami. Vzniká v parosteálnom mäkkom tkanive. Má sklon k recidívam, metastázuje však zriedka. Prognóza je priaznivá.
- periostálny osteosarkóm – vzniká medzi kortexom a periostom najčastejšie v oblasti diafýzy tíbie a femuru
- povrchový osteosarkóm vysokého stupňa malignity je rovnakého vzhľadu ako konvenčný osteosarkóm s tým rozdielom, že rastie na povrchu
Zdroj: Zdroje a literatúra