Ochorenia intra- a extrahepatálnych žlčových ciest

Cholangitída

Cholangitída je život ohrozujúce ochorenie a vyžaduje rýchlu diagnózu a liečbu.

Rozdeľuje sa podľa lokalizácie:
  1. Intrahepatálna cholangitída malých žlčovodov
  2. Intrahepatálna cholangitída veľkých žlčovodov
  3. Extrahepatálna cholangitída

Etiopatogenéza

  • Choledocholitiáza alebo hepatikolitiáza
  • Cholestáza a infekcia stagnujúcej žlče (baktérie z GITu, portálnej vény, lymfatickou cestou)
  • Stenóza Vaterskej papily
  • Benígna striktúra žlčových ciest
  • Nádor
  • Obštrukcia
  • Mirizziho syndróm
  • Infekcia – coli, Klebsiella, Enterococcus, Enterobacter, Stafylokokus, Pseudomonas, klostrídie a Bacteroides
Mirizziho syndróm – zápal ductus hepaticus communis vyvolaný pericholecystitídou v Calotovom trojuholníku.

Komplikácie

  • Cholangiogénna sepsa
  • Intrahepatálny absces

Akútna cholangitída

Akútna cholangitída je najzávažnejšia komplikácia chorôb žlčových ciest so stázou žlče. Najnebezpečnejšou formou akútnej cholangitídy je obštrukčná purulentná cholangitída.

Klinický obraz

Charcotov trias: 

  • Bolesť v pravom hypochondriu (pod rebrovým oblúkom)
  • Horúčka s triaškou (39 – 40°C)
  • Ikterus
  • Schvátenosť
  • Sepsa
  • Hepatálna kóma

Diagnostika

  • Anamnéza + klinické vyšetrenie
  • Laboratórne vyšetrenie
  • USG vyšetrenie
  • ERCP vyšetrenie

V laboratórnom náleze je leukocytóza, elevácia CRP, elevácia hepatálnych enzýmov.

Diagnostika je možná transabdominálnym USG vyšetrením a v náleze je dilatácia žlčovodov a nález konkrementov žlčníka. Presnejší nález umožní endoskopická USG.

MRCP vyšetrenie (magnetická rezonančná cholangiopankreatikografia) je dôležitým vyšetrením pre lepšie zobrazenie poškodenia žlčovodov.

Terapia

  1. Endoskopická liečba – ERCP (metóda voľby)
    • Papilosfinkterotómia
    • Odstránenie blokujúceho konkrementu
    • Duodenobiliárna drenáž
  2. PTBD liečba – perkutánna transhepatálna biliárna drenáž
    • Dočasná dekompresia
  3. Chirurgická liečba
    • Revízia žlčovodov
    • T – drén do ŽC alebo biliodigestívna anastomóza

Chronická cholangitída

Chronická cholangitída je chronický zápal žlčových ciest na základe neúplnej obštrukcie ŽC (litiáza, striktúra, stenóza anastomózy, Mirizziho syndróm). Je to dôsledok a príčina aj často sa opakujúcich atakoch akútnej cholangitídy.

Klinický obraz

Charcotov trias:

  • Bolesť v pravom hypochondriu (pod rebrovým oblúkom)
  • Horúčka s triaškou (39 – 40°C)
  • Ikterus

Ochorenie môže byť dlho asymptomatické. Zvýrazňuje sa pri ataku akútnej cholangitídy.

Diagnostika

  • Anamnéza + klinické vyšetrenie
  • Laboratórne vyšetrenie
  • USG vyšetrenie
  • ERCP vyšetrenie

Terapia

  1. Endoskopická liečba – ERCP (metóda voľby)
    • Papilosfinkterotómia
    • Odstránenie blokujúceho konkrementu
    • Dilatácia stenózy
    • Drenáž
  2. Chirurgická liečba
    • Revízia žlčovodov
    • Odstránenie konkrementu – hepatikocholedocholitotómia, transduodenána papilosfinkterektómia, extrakcia Forgartyho katétrom, priama hepatotómia
    • T – drén do ŽC alebo biliodigestívna anastomóza

Primárna sklerotizujúca cholangitída

Cholangitis sclerotisans je primárne zhrubnutie steny ŽC, ktoré spôsobí ich zúženie až obliteráciu. Môže byť ohraničená na intrahepatálnu časť alebo extrahepatálnu časť žlčovodov, prípadne postihuje obe časti.

Etiopatogenéza

  • Autoimunitný proces proti epitelovým bunkám ŽC

Histologicky ide o chronické ochorenie (zápalový proces).

Ochorenie prebieha v 4 štádiách:
  1. Zápalová fibróza okolo žlčovodov
  2. Periportálna zápalová fibróza (okolo portálnych venúl)
  3. Zápalová fibróza spájajúca periportálne priestory
  4. Sekundárna biliárna cirhóza

Klinický obraz

Sklerotizujúca cholangitída býva dlho asymptomatická. Ochorenie sa vyvíja veľmi dlho (10 – 20 rokov).

  • Subikterus až ikterus
  • Ataky akútnej cholangitídy
  • Pruritus
  • Bolesť v pravom hypochondriu
  • Hepatomegália a splenomegália
  • Ezofageálne varixy s krvácaním

Charakteristické je však striedanie remisií s relapsami príznakov, najmä ikterus, horúčka s triaškou, niekedy s ascitom so splenomegáliou.

Diagnostika

  • Laboratórne vyšetrenie
  • MRCP vyšetrenie + kefková cytológia alebo kliešťová biopsia
  • USG vyšetrenie – intraduktálne
  • Perkutánna trashepatálna cholangiografia (PTC)

Najlepšou metódou je intraduktálne USG vyšetrenie. ERCP vyšetrenie má nedostatočnú senzitivitu, preto sa dopĺňa kefkovou cytológiou (cytobrush) alebo biopsiou.

Terapia

  1. Dispenzarizácia – pri asymptomatickom priebehu
  2. Farmakologická liečba – kyselina dekosahexaenová, inhibítory TNF
  3. Chirurgická liečba
    • Endoskopická metóda
    • Balóniková dilatácia
    • Zakladanie drenáží
    • Roux-Y hepatikojejunoanastomóza
    • Choledochojejunoanastomóza
    • Transplantácia pečene

Atrézia žlčových ciest 

Atrézia žlčových ciest je vrodená porucha vývinu žlčovodov. Postihnutie môže mať rôzny rozsah. Žlčové cesty sa vyvíjajú zo spoločnej výdutiny predného čreva v 3. týždni embryonálneho života. V 5. týždni sa oddelí základ biliárneho systému od základov pečene. Žlčové výhody vznikajúce vo forme solídnych pruhov sa v 6. – 12. týždni života kanalizujú.

Agenéza žlčových ciest vzniká ak porucha vývinu vznikne v 2. týždni.

Klasifikácia

  1. Atrézia intrahepatálnych žlčovodov (12 %)
  2. Atrézia extrahepatálnych žlčovodov (75 %)
  3. Kombinovaná atrézia intra- a extrahepatálnych žlčovodov (13 %)

Klinický obraz

  • Hypocholická až acholická stolica
  • Tmavý moč
  • Distenzia brucha – dôsledku zväčšovania pečene a sleziny

Diagnostika

  • Laboratórne vyšetrenie
  • USG vyšetrenie

laboratórnom náleze zvýšené hodnoty bilirubínu s vysokou koncentráciou konjungovaného bilirubínu. Chýba urobilinogén.
USG vyšetrenie patrí k dôležitým diagnostickým postupom.

Terapia

Chirurgická liečba:
  • Roux-Y hepatikojejunoanastomóza črevnou kľučkou
  • Biliodigestívna anastomóza
  • Transplantácia pečenie – jediná účinná metóda liečby

Cysty v ductus choledochus

Cysta choledochu je vakovité rozšírenie žlčovodu na kongenitálnom podklade.

Klasifikácia

Cysty choledochu sa klasifikujú podľa Alonso-Lejovej klasifikácie (obr.)

Klasifikácia podľa Alonso-Lejovej.

Klinický obraz

  • Bolesť brucha
  • Ikterus
  • Hmatné ložisko v bruchu (nebolestivé, pohyblivé)

Diagnostika

  • USG vyšetrenie
  • MRCP / ERCP vyšetrenie

USG vyšetrenie diagnostiku cystický útvar pod pečeňou, často s prítomným konkrementom.

Terapia

Chirurgická liečba
  • Resekcia úseku s cystou s vytvorením anastomózy

Zdroj: Zdroje a literatúra