A-V malformácie (extrakraniálne)

Arteriovenózne malformácie

AV malformácie sú abnormálne spojenia medzi artériami a žilami na ktorejkoľvek časti úrovni cievneho stromu, kedy krv prúdi z arteriálneho riečiska priamo do žíl. Typické je agresívne správanie s tendenciou k progresívnemu a deštruktívnemu rastu. Základom je klinické vyšetrenie, laboratórne a zobrazovacie metódy pre upresnenie nálezu a diferenciálnu diagnostiku. Liečba je náročná, spojená s častými recidívami, kombinujú sa chirurgické a radiointervenčné techniky.

Schématické znázornenie AV malformácie

Klasifikácia

Anatomicky je možné rozlíšiť 3 typy malformácii:
  1. Kmeňové malformácie
  2. Difúzne malformácie
  3. Lokalizované malformácie (fokálne)
Každá AV malformácia môže byť:
  • Hemodynamicky hyperaktívna
  • Hemodynamicky hypoaktívna

Kmeňové AV malformácie

Vychádzajú z hlavných arteriálnych kmeňov. Ide väčšinou o jednu väčšiu, hemodynamicky aktívnu a progresívne sa zväčšujúcu sa léziu, kde AV komunikačný defekt môže byť uložený povrchovo alebo v hĺbke. Častejšie vznikajú na horných končatinách, hlave a krku. Menej často na dolných končatinách a v panve.

Difúzne AV malformácie

Sú drobné, ale mnohopočetné skraty, ktorých môže byť až niekoľko miliónov. Objavujú sa častejšie na dolných končatinách. Sú hemodynamicky menej aktívne v porovnaní s kmeňovými AV malformáciami.

Lokalizované AV malformácie

Sú tvorené masou abnormálnych nadpočetných tkanív a podobne ako difúzne AV malformácie vznikajú zo zvyškov primitívnych kapilárnych sietí. Hemodynamická aktivita je rôzna, väčšinou sú hemodynamicky nevýznamné, pretože patologické tkanivo kladie pretekajúcej krvi veľký odpor. Môže vzniknúť kdekoľvek, najčastejšie v koži.

Klinický obraz

  • Bolesti
  • Krvácanie u adolescentov

AV malformácie komprimujú a erodujú okolité tkanivá a v prípade hemodynamickej aktivity spôsobujú arteriálny steal fenomén alebo sa klinicky manifestujú ako Steal syndróm. Periférne tkanivá môžu byť postihnuté ischémiou, ktorá vedie k vzniku gangrény, alebo venostatickou dermatitídou, či vznikom vredu pri žilovej hypertenzii. AV spojky zvyšujú srdcový výdaj a môžu viest až k srdcovému zlyhaniu.

Diagnostika

  • Fyzikálne vyšetrenie
  • Doppler USG vyšetrenie
  • Pľúcny perfúzny scan
  • CT angiografia
  • Selektívna / superselektívna angiografia
  • Punkčná arteriografia / flebografia

Terapia

  • Embolo-skleroterapia
  • Chirurgická resekcia celého ložiska
  • Kombinácia embolo-skleroterapie s resekciou

Embolo-skleroterapia je indikovaná pri chirurgicky neriešiteľných léziach. Chirurgicky je potrebné resekovať celé ložisko, alebo aspoň výkon, ktorý by eliminoval hemodynamický vplyv malformácie. U veľkých AV malformácii je úspechom kombinácia vyššie spomenutých metód liečby.

Zdroj: Zdroje a literatúra