Morbus Perthes (morbus Calvé-Legg-Perthes alebo coxa plana) je najčastejšia a najzávažnejšia avaskulárna kostná nekróza. Ide o idiopatické ochorenie bedrového kĺbu dané poruchou prekrvenia proximálnej epifýzy femuru. Osifikačné centrum hlavice femuru podľahne nekróze, následne je resorbované a postupne prestavané na živú kosť. Výsledkom môže byť plne funkčný bedrový kĺb alebo rôzne deformity, ktoré vedú k vývinu včasnej artrózy. Postihuje prevažne chlapcov (4x častejšie) vo veku 3 – 8 rokov, pričom v 10% prípadov je obojstranná.
Etiopatogenéza
- Porucha cievneho zásobenia hlavice femuru
- Ischémia
- Avaskulárna nekróza
- Útlm enchondrálnej osifikácie
- Obnova cievneho zásobenia a novotvorba kosti
- Poškodenie kosti následkom záťaže
Tranzitórna porucha cievneho zásobenia hlavice femuru vedie k preriedeniu jej štruktúry. Vyvolávajúcim faktorom je ischémia, ktorá vedie k rozvoju avaskulárnej nekrózy proximálnej epifýzy femuru. Stále väčší význam je prikladaný diskrétnym formám koagulopatie s účasťou proteínu C a S a s hypofibrinolýzou. Dochádza k útlmu enchondrálnej osifikácie. Povrchová chrupkovitá časť epifýzy pokračuje v raste. V ďalšej fáze postupne dochádza k obnove cievneho zásobenia a novotvorbe kosti (štádium kondenzácie).
Následkom zaťažovania končatiny sa objavujú subchondrálne zlomeniny, ktoré narušujú vaskularizáciu a predlžujú štádium nekrózy. Ďalšia revaskularizácia trvá dlho (štádium pozvoľnej prestavby). Hlavica femuru je postupne formovaná v závislosti na jej vzťahu k acetabulu a na stupni záťaže.
Podľa natívneho RTG snímku sa ochorenie rozdeľuje na 4 štádiá (podľa Waldenströma):
- Iniciálne štádium – trvá 6 mesiacov, vzniká ischémia a nekróza
- Predradiologické štádium – lateralizácia hlavice, osifikačné jadro menšie, rozšírenie mediálnej kĺbovej štrbiny, zosílené puzdro, presiaknuté svaly v okolí kĺbu
- Nekrotické štádium – subchondrálna zlomenina (Salterovo znamenie), zvýšenie denzity hlavice
- Štádium fragmentácie – trvá 8 mesiacov: revaskularizácia, fragmentácia a kolaps osifikačného jadra, končí vznikom novotvorerenej kosti v subchondrálnych okrskoch hlavice
- Reosifikačné, hojivé štádium – trvá 21 mesiacov: začína subchondrálnou novotvorbou kosti, zlepšuje sa tvar hlavice
- Reziduálne štádium – konečný stav, už sa nemení denzita kosti, pokračuje do ukončenia rastu
Klasifikácia
Klasifikácia podľa Catteralla – podľa rozsahu nekrózy zo RTG snímku v predozadnej a Lauensteinovej projekcii.
- Skupina – postihnutie len prednej časti epifýzy do 25% jej rozsahu
- Skupina – postihnutie väčšej časti epifýzy, predná časť epifýzy do 50%, postihnutý úsek môže kolabovať, výška epifýzy je zachovaná
- Skupina – postihnutie väčšiny epifýzy do 75%, zmeny zasahujú na priľahlej metafýze
- Skupina – postihnutie celej epifýzy, rozsiahle zmeny na metafýze a acetabule
Klasifikácia podľa Herringa – posudzuje rozsah postihnutia laterálneho piliera hlavice na predozadnej projekcii
- Typ – normálna výška laterálneho piliera
- Typ – z výšky laterálneho piliera zostáva viac ako 50%
- Typ – kolaps laterálneho piliera, z výšky zostáva menej ako 50%
Klasifikácia podľa Thompsona – posudzuje rozsah subchondrálnej fraktury
- Typ – postihuje menej ako polovicu hlavice
- Typ – postihuje viac ako polovicu hlavice
Klinický obraz
- Nebolestivé krívanie
- Addukčná a vonkajšia rotačná kontraktúra v bedre
- Mierna bolesť v triesle
Ochorenia často začína nebolestivým krívaním spojeným so sekundárnou hypotrofiou stehenného svalstva. Postupne sa rozvíja addukčná a rotačná kontraktúra smerom von. Difúzna metafyzárna reakcia – laterálna subluxácia hlavice, obezita, addukčná kontraktúra s obmedzením pohybu.
Diagnostika
- RTG vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
- Artrografia
Na snímke RTG vyšetrenia najskôr vidieť rozšírenie kĺbovej štrbiny (Waldenströmov príznak), čo je podmienené edémom chrupky a synovialitídou. Neskôr príznaky nepravidelnosti štruktúry – demineralizácia epifýzy, následne jej kondenzácia a postupne sa objavujúca subchondrálna zlomenina. Podľa RTG snímku je možné rozlíšiť 4 štádiá ochorenia (vyššie klasifikované).
Artrografia slúži k posúdeniu kongruencie a uloženiu hlavice pred plánovanou osteotómiou proximálneho femuru alebo pánve. Pre stanovenie liečebného postupu má význam pojem tzv. rizikovej hlavice (head at risk), ktorý zahŕňa RTG nález a klinické príznaky:
- horizontálny priebeh lýzy
- Gageho znamenie – línia v tvare písmena „V“ na laterálnej strane metafýzy a epifýzy
- kalcifikácia laterálne od epifýzy
Diferenciálna diagnostika:
Tranzientná synovialitída – väčšinou postinfekčná (viróza horných dýchacích ciest), prejaví sa celkovými príznakmi (teplota, zvýšená sedimentácia a CRP) a príznakmi lokálnymi (koncentrická kontraktúra s obmedzením hybnosti bedrového kĺbu).
Terapia
- Konzervatívna liečba – deti mladšie ako 6 rokov bez tzv. rizikovej hlavice
- Atlanta dlaha (30° abdukcia), odľahčenie končatiny
- Chirurgická liečba
- Containment terapia
- Varizačná osteotómia proximálneho femuru – viac ako 6 rokov alebo II. a vyšší stupeň podľa Catteralla
- Panvová osteotómia (Salter, Steel)
Containment terapia – zanorenie biologicky tvárnej hlavice do guľovitého priestoru acetabula. Pri dodržaní containmentu nedochádza počas prestavby hlavice k jej deformitám. U detí s nálezom tzv. rizikovej hlavice, starší ako 6 rokov, II. a vyššieho stupňa podľa Catteralla sú indikované 2 operačné postupy – varizačná osteotómia proximálneho femuru a panvová osteotómia (samostatne alebo v kombinácii).
Pred operáciou je vhodná rehabilitácia, ktorá slúži k uvoľneniu kontraktúry a obnoveniu plného rozsahu pohybu v bedrovom kĺbe. Po operácii je prikladaná sadrová spika na 6 týždňov. Po 3 mesiacoch je povolená chôdza s vylúčením športových aktivít.
Zdroj: Zdroje a literatúra