Myogénna pylorostenóza

Pylorostenóza – hypertrofická stenóza pyloru vzniká na podklade hypertrofie a hyperplázie hladkej svaloviny pyloru čoho výsledkom je vznik stenózy v distálnej časti žalúdka. Stenóza sa javí ako biela svalová hmota s priemerom 2 – 3 cm a dĺžkou 1,5 – 2 cm. Sliznica a adventícia orgánu sú po histologickej stránke úplne normálne. Ide o primárnu svalovú hypertrofiu cirkulárneho svalstva, ktorá je príčinou neúplnej alebo úplnej obštrukcie pylorického lúmenu. Zhrubnutá svalovina môže byť tuhá, sfarbená do biela (vzhľadom pripomína chrupku) alebo naopak mäkká, poddajná, ružovej farby.

Etiopatogenéza

Hypertrofické svalstvo postupne zužuje lúmen pyloru, žalúdok sa snaží zvýšenou peristalitikou pretlačiť svoj obsah do duodena. Tým sa vytvára okolo pyloru malý recessus medzi sliznicou tohto svalu a duodenom.

Myogénna pylorostenóza

Klinický obraz

  • Expozívne (projektilové) zvracanie
  • Riedke zelené hladové stolice
  • Ikterus

Pylorostenóza sa u novorodencov prejavuje expozívnym zvracaním žaludočného obsahu bez prímesí žlče. Najčastejší výskyt je v rozmedzi 2. – 8. týždňa veku, s maximom v 5. – 6. týždni.  Zvracanie spočiatku nemusí byť časté, ale postupne sa mení na projektilové. Toto vedie neskôr ku dehydratácii, hypochloremickej alkalóze a letargii dieťaťa. U niektorých detí sa dostavia riedke zelené hladové stolice.  U 2 – 5 % detí je ikterus spojený s nepriamou hyperbilirubinémiou, čo je pravdepodobne následok sekundárnej deficiencie glukuronyltransferázy.

Diagnostika

  • Klinický obraz
  • USG vyšetrenie
  • Vzorec na vypočítanie objemu pyloru

Dĺžka pylorického kanála do 17 m, celkový priemer pyloru do 13 mm, hrúbka svalstva do 3 mm. V prípade, že niektorá z týchto hodnôt presahuje stanovené rozpätie, vypočíta sa objem pyloru.

Terapia

  • Hydratácia pacienta a úprava elektrolytovej dysbalancie a acidobázickej rovnováhy
  • Pyloromyotómia podľa Ramstedta
  • Perorálny príjem potravy o 6 hodín od ukončenia operácie. Ojedinele trvá realimentácia viac ako24 hodín.

Zdroj: Zdroje a literatúra