Ochorenia sleziny

Vrodené ochorenia sleziny

Asplénia

Vrodená asplénia je často združená s inými anomáliami (syndróm heterotaxie):

  • Situs viscerum inversus
  • Trilobizácia ľavých pľúc
  • Kardiálny defekt

Tieto anomálie súčasne s infekčnými komplikáciami vedu až do 90% mortality. Aslénia má vo všeobecnosti horšiu prognózu ako polysplénia.

Polysplénia

PolyspléniaIvemarkov syndróm predstavuje trias, a to vrodenú srdcovú chybu, situs viscerum inversus a viaclaločnatú slezinu (až 9 segmentov). Letalita ochorenia závisí od stupňa alebo závažnosti kardiálnej srdcovej chyby, pričom funkcia sleziny nemusí byť porušená.
Približne 10% detí s biliárnou stenózou má súčasne aj polyspléniu.

Akcesórna slezina

Ide o jeden alebo viac uzlov tkaniva sleziny, ktoré sa môže vyskytovať u 20% populácie. Uzly makroskopicky pripomínajú skôr lymfatickú uzlinu. Význam akcesórnej sleziny spočíva v možnosti rýchleho kompenzačného nárastu po splenektómii indikovanej pre hematologické ochorenie. Preto je dôležité odstrániť aj akcesórnu slezinu resp. tkanivo.

Miesto výskytu akcesórnej sleziny:

  • Hilus sleziny
  • Pozdĺž žalúdka
  • Omentum
  • Okolie pankreasu
  • Mezentérium

Splenogonadálna fúzia

Ide o ektopické tkanivo sleziny, ktoré je spojené s gonádami. Môže vytvárať ružencovitý pruh slezinového tkaniva v priebehu od semenníka po hilus sleziny, alebo sa ektopické tkanivo vyskytuje samostatne v danej lokalite. Výskyt je raritný a tkanivo podobné slezine môžeme nájsť aj pri iných operáciach, kde ho možno  ľahko excidovať, pričom histologické vyšetrenie potvrdí diagnózu.

Cysty a tumory sleziny

Benígne tumory sú raritné. Medzi nezhubné nádory patrí – hamartóm, hemangióm, adenómlipóm. Ak sú nádory symptomatické, je indikovaná parciálna splenektómia. Lymfómy sú najčastejšie v detskom veku, ktoré postihujú aj slezinu, najčastejšia je však slezina postihnutá metastaticky.
Medzi primárne malígne nádory sleziny patrí angiosarkóm, ktorý v čase príznakov už väčšinou metastázuje.

Cysty sleziny rozdeľujeme:
  1. Pravé cysty
    • Kongenitálne cysty – malé, väčšinou asymptomatické, nevyžadujú žiadnu liečbu, prípade bolestí brucha je možné cystu enukleovať, prípadne parciálna resekcia sleziny
    • Parazitárne cysty – najčastejšie vznikajú echinokokové cysty(Echinococcus granulosus) v endemických oblastiach; diagnostika serologickým vyšetrením, USG alebo CT vyšetrením; liečba spočíva v enukleácii cysty, ev. splenektómii a predoperačnou dávkou antiparazitárnej terapie
  2. Nepravé cysty – väčšinou posttraumatické, ktoré vznikajú následkom poranenia sleziny

Blúdivá slezina

Podkladom blúdivej sleziny je porucha jej závesného aparátu, pričom slezina je uložená kdekoľvek v brušnej dutine, ktorá sa prejaví ako náhla príhoda brušná. Terapiou je splenopexa – fixácia sleziny na pôvodnom mieste.

Získané ochorenia sleziny


Zápal sleziny

Slezina reaguje svojim zväčšením na rôzne systémové infekčné ochorenia. Splenomegália je nešpecifickou reakciou na bakteriálnu, vírusovú alebo mykotickú infekciu. Absces sleziny môže vzninúť po úraze, pri bakterémii alebo pri imunosupresívnej terapii. Jeho následkom môže byť infarkt sleziny. Najčastjším patogénom býva gramnegatívna flóra, prípadne stafylokoky (G+). Abscesy vyžadujú celkovú ATB terapiu a perkutánnu punkciu ložiska, eventuálne otvorenú drenáž, prípadne parciálnu, či totálnu splenektómiu.

Dysplénizmus – hypersplénizmus

Hypersplénizmus predstavuje neregulovateľné zvýšenie normálnych funkcii sleziny – dysfunkciu.

Zväčšená slezina nepriaznivo ovplyvňuje krvný obraz v podobe:
  • anémie
  • leukopénie s infekčnými komplikáciami
  • trombocytopénie s krvácavými komplikáciami

Postihnutá môže byť jedna zložka krvi (erytrocyty / leukocyty / trombocyty) alebo môžu byť postihnuté všetky zložky (pancytopénia).

Diagnostika:

  • Krvný obraz – pokles erytrocytov a hemoglobínu (anémia), pokles neutrofilov (neutropénia), pokles trombocytov (trombocytopénia – hypokoagulácia)
  • Náter kostnej drene – normálne alebo znížená bunkovitosť
  • USG vyšetrenie – zväčšená slezina (niekedy až 30 krát väčšia)

Terapia:

  • Kortikoterapia + tranfúzie krvi
  • Splenektómia (ak nestačí konzervatívna liečba)

Trauma sleziny

Pozri kapitolu – pourázové hemoperitoneum (poranenia pečene a sleziny)

Benígne nádory sleziny

Benígne nádory sleziny sú pomerne zriedkavé.

  1. Hamartómy
    • Označujú sa ako splenoadenómy / splenómy
    • Tvorené výlučne súčasťami červenej pulpy
    • Sprievodným javom môže byť trombocytopénia alebo iné prejavy hypersplénizmu
  2. Hemangiómy
    • Najbežnejší primárny nádor sleziny
    • Býva kavernózny, inokedy môže byť mnohopočetný
    • Najbežnejšou komplikáciou býva ruptúra a krvácanie
    • Opísané sú aj prípady s anémiou, trombocytopéniou a konzumpčnou koagulopatiou
  3. Lymfangiómy
    • Majú tendenciu k subkapsulárnej lokalizácii, ale môžu postihovať celý orgán
    • V slezine je osobitná skupina hemangiómov označovaných ako angióm z lemujúcich buniek
  4. Lipómy
    • Môžu sa prejavovať ako nádorové hmoty v slezine

Malígne nádory sleziny

Klinický obraz sa pri malígnych nádoroch mení, v popredí je kachexia, anemizácia, ascites a bolesť. Diagnostika sa vykonáva pomocou USG vyšetrenia, CT vyšetrenia a exploratívnej laparotómie. Medzi primárne nádory patria sarkómy karcinómy. Oba typy sú veľmi zriedkavé. Metódou liečby je splenektómia a rádioterapia.

Sarkóm sleziny

Zdroj: Zdroje a literatúra