Nádory svalov sú mezenchýmalného pôvodu, tzn. že ich zvyčajná štruktúra je bez zrejmého rozdielu medzi parenchýmom a stromou. Ohraničenie od okolia býva neostré a to aj pri benígnych tumoroch. Klasifikácia tumorov vychádza z typu svalových vlákien, teda buď priečne pruhované svaly, alebo svaly hladké.
Nádory priečne pruhovaných svalov
Benígne nádory
- Rhabdomyóm (extrakardiálny)
- Adultný rhabdomyóm
- Fetálny rhabdomyóm
- Genitálny rhabdomyóm
- Kardiálny rhabdomyóm
Malígne nádory
- Rhabdomyosarkóm
- Embryonálny rhabdomyosarkóm
- Vretenobunkový
- Botryoidný
- Anaplastický
- Alveolárny rhabdomyosarkóm
- Pleomorfný rhabdomyosarkóm
- Embryonálny rhabdomyosarkóm
Rhabdomyóm
Tento nádor prvýkrát popísal Jaroslav Hlava – najslávnejší český patológ, prvý profesor patologie novo zriadenej českej lekárskej fakulty v Prahe. Bol to zakladateľ modernej českej patológie. |
Rhabdomyóm je relatívne vzácne sa vyskytujúci tumor. Ide o benígny nádor z mezenchýmu, konkrétne s priečne pruhovaného svalstva. Podľa lokalizácie sa tumor delí na kardiálny – v srdci, a extrakardiálny – mäkké tkanivá, najmä hlava a krk.
Etiologia
Príčiny vzniku rhabdomyómu vo väčšine prípadov nie sú známe, ide zrejme o kombináciu vrodených genetických a vonkajších získaných faktorov. Niektoré prípady súvisia s geneticky podmienenou tuberoznou sklerózou. Väčšina prípadov je diagnostikovaná u detí ešte v novorodeneckom veku.
Klinický obraz
Prejavuje sa ohraničenou rastúcou masou. Pomerne nebezpečné je to v prípade srdcového svalu, pretože môže svojim rastom narušiť srdcovú činnosť a vyvolať príznaky srdcového zlyhávania, alebo vznik rôznych arytmii.
Diagnostika
Nádor je detekovateľný pomocou USG vyšetrenia, či už mäkkých tkanív, alebo konkrétne samotného srdca (echokardiografia).
Terapia
Základom liečby je chirurgické odstránenie nádorového tkaniva.
Rhabdomyosarkóm
Rhabdomyosarkóm je malígny nádor vychádzajúci z priečne pruhovaného svalstva. Ide o najčastejší malígny mezenchymálny nádor u detí. Najčastejšie postihuje hlavu a krk 35%, následne trup a končatiny 35% a urogenitálny systém 30%. Nádor má výraznú tendenciu vytvárať lokálne recidívy. Metastázuje pomerne včasne a to hematogénnou a lymfogénnou cestou. Postihnutý môže byť ktorýkoľvek orgán.
Diagnostika
Diagnostika tumoru sa zakladá na USG a CT vyšetrení, ktoré je vhodné doplniť o MRI vyšetrenie.
Terapia
Liečba sa opiera o multimodalitu, teda zahájovaciu neoadjuvantnú chemoterapiu, následne po zmenšení nádoru jeho chirurgické odstránenie. Reziduum a postihnuté lymfatické uzliny sa doriešia následnou rádioterapiou.
Prognóza závisí od štádia ochorenia v ktorom sa diagnostikuje. Lokalizované formy sa dajú vyliečiť takmer v 100% prípadoch. V štádiu metastatického rozsevu je možná kompletná remisia len v 40% prípadov.
Celkové prežívanie sa udáva v 70%.
Nádory hladkých svalov
Benígne nádory
- Angioleiomyóm
- Hlboký leiomyóm
- Genitálny leiomyóm
Malígne nádory
- Leiomyosarkóm
Leiomyóm
Leiomyómy sú nezhubné nádory vychádzajúce z hladkého svalstva. Môžu sa vyskytovať prakticky vo všetkých tkanivách obsahujúcich bunky hladkej svaloviny. Ale na určitých miestach tela majú sa vyskytuje častejšie. Presná príčina vzniku nie je jasná. Pravdepodobne ide o kombináciu genetiky a vplyvu vonkajších faktorov. Neexistujú však validné informácie. Najčastejším miestom vzniku je maternica (myómy uteru), ďalej je to pažerák a tenké črevo. Leiomyómy majú minimálne riziko malignizácie, a zmena na leiomyosarkóm je takmer raritná.
Klinický obraz
Pomerne často sú leiomyómy bezpríznakové, niekedy však môžu svojim rastom narušiť funkciu orgánu, v ktorom rastú. Medzi príznaky patrí gynekologické krvácanie, infertilitu, prípadne vyšší výskyt extrauterinnej gravidity. V oblasti pažeráka spôsobujú poruchu prehĺtania, a v tenkom čreve poruchu črevnej pasáže s ileóznym stavom.
Diagnostika
Diagnostika je založená na zobrazovacích metódach. V prípade povrchovo uloženého nádor je možné klinicky nahmatať rezistenciu v podkoží, ale hlboko uložené tumory je nutné verifikovať rádiologicky (USG vyšetrenie, CT vyšetrenie, MRI vyšetrenie). Niekedy je jasne vidieť, že ide o leiomyóm, ale v opačnom prípade, pri nejasnostiach je potrebná biopsia a histologické vyšetrenie nálezu.
Terapia
Liečba je založená na chirurgickej exstirpácii tumoru. Výkon je indikovaný v prípade, že tumor spôsobuje ťažkosti.
Leiomyosarkóm
Leiomyosarkóm je malígny nádor vychádzajúci z buniek hladkej svaloviny. Ide o pomerne vzácne nádory, najčastejšie vznikajú v končetinách, retroperitoneu, v GIT a v ženských pohlavných orgánoch. Tieto sarkómy sú nádormi vyššieho veku. Celkové 5-ročné prežívanie sa pohybuje okolo 50%.
Klinický obraz
Nádor sa manifestuje predovšetkým ako masívna hmota. Vedľa bolestí sa môže podľa lokalizácie prejavovať rôzne (napr. ako Budd-Chiariho syndróm, renálne zlyhanie, abnormálne vaginálne krvácanie a pod.) Nádor sa šíri per continuitatem, prerastá do ciev a zakladá vzdialené MTS hematogénnou cestou (najmä v pľúcach).
Diagnostika
Diagnostika zakladá na CT vyšetrení s lokalizáciou nádoru a anatomických pomerov v okolí.
Terapia
Radikálna chirurgická resekcia s negatívnym resekčným okrajom zvyšuje dlhodobé prežitie.
Sarkómy
Medzi rizikové faktory vzniku, všeobecne všetkých sarkómov, či kostí alebo svalov, patrí:
- Predcházajúca radiačná liečba
- Narušený imunitný systém – HIV, leukémia, autoimunitné stavy (lupus, psoriáza)
- Genetické ochorenia – Li-Fraumeni syndróm, Recklinghausenová choroba, Gardner syndróm, Wernerov syndróm, komplex tuberóznej sklerózy, Névoidny bazocelulárny syndróm a Retinoblastóm
- Neurofibromatóza I. typu pri GIST typoch nádorov
- Osteogenesis imperfecta
- Olierova choroba, Mafucciho syndróm, Pagetova choroba, Fibrózna dysplázia, solitárna kostná cysta
- Chemické látky – vinylchlorid monomér, Agent Orange, dioxín
Diagnostika sarkómov pozostáva z rady vyšetrení:
- Klinické vyšetrenie a anamnéza
- USG vyšetrenie
- RTG vyšetrenie
- CT vyšetrenie
- Endoskopické USG vyšetrenie – pri gastrointestinálnych stromálnych nádoroch
- Biopsia a histopatologické vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
- PET vyšetrenie
Liečba sarkómov je multimodálna. Skladá sa z liečby chirurgickej, v indikovaných prípadoch doplnenú o rádioterapiu a chemoterapiu. U väčšiny sarkómov je dobre naplánované a radikálne chirurgické riešenie zásadné v liečbe. Chemoterapia sa často používa, keď sa sarkóm už rozšíril. Býva kombinovaná s chirurgickým zákrokom alebo rádioterapiou. Rádioterapia má za ciel zničiť nádorové bunky. V liečbe sarkómov sa využíva ako telerádioterapia, tak aj brachyrádioterapia. Cielená liečba zahŕňa moderné liečivá blokujúce rast a šírenie nádorov ovplyvnením špecifických molekúl, ktoré sú zapojené v procese nádorového rastu.
Zdroj: Zdroje a literatúra