Ide o opačnú formu deformity pectus excavatum, a teda o nadmerné vyklenutie hrudnej steny.
Epidemiológia
- Tvorí len 5 – 7% zo spektra všetkých deformít prednej hrudnej steny
- Chlapcov postihuje 3 – 4x častejšie ako dievčatá
Etiopatogenéza
Rovnako nie je známa príčina vzniku. Za príčinu sa považoval deficit vitamínu D, avšak jednoznačná súvislosť nebola potvrdená. Genetické faktory majú podobný význam ako pri PE, až v 25 % prípadov.
Klinický obraz
- Bolesť na hrudníku
- Intolerancia námahy
- Psychické problémy z vnímania vlastného tela
- Chybné držanie tela s anteverziou ramien
- Idiopatická skolióza alebo kyfoskolióza chrbtice (viac ako 15 % pacientov)
Podobne ako pri PE, sa pacienti vyhýbajú aktivitám, pri ktorých musia odhaliť hrudník. Podvedomým maskovaním deformity vzniká nesprávne držanie tela s anteverziou pliec a zvýraznenou hrudnou kyfózou. Skolióza býva prítomná asi v 15 % prípadov.
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- Funkčné vyšetrenie pľúc – spirometria
- Kardiologické vyšetrenie + Echokardiografia
- CT vyšetrenie
- 3D laserový skener
- Antropologické vyšetrenie
Funkčné vyšetrenie pľúc obyčajne zobrazí normálny nález, len u pacientov s kruhovitou konfiguráciou hrudníka a zmenšeným priečnym rozmerom hrudníka môže byť prítomný určitý stupeň reštrikčnej ventilačnej poruchy
Kardiologické vyšetrenie je potrebné aj napriek neprítomnosti kompresie srdca deformitou, a to z dôvodu vyššej incidencie vrodených vývinových chýb srdca.
Štandardne používané CT vyšetrenie hrudníka je indikované len pri plánovanej chirurgickej korekcii.
V poslednej dekáde sa pri diagnostike pectus carinatum široko uplatňuje zobrazenie prostredníctvom 3D laserového skenera. Ide o neinvazívnu metódu, ktorá umožňuje získať virtuálny obraz pacientovho hrudníka, a tak objektívne posúdiť závažnosť deformity bez potreby realizácie CT vyšetrenia. Rovnako dobre slúži aj na sledovanie výsledkov konzervatívnej liečby.
Terapia
- Externá kompresívna dlaha
- Operačná korekcia:
- Otvorená korekcia pectus carinatum
- Miniinvazívna korekcia pectus carinatum
Chirurgická liečba:
Operačné riešenie pectus carinatum je indikované už samotnou prítomnosťou deformity. Čo sa optimálneho veku korekcie týka, platia identické zásady ako pri korekcii PE. Princípy otvorenej operačnej korekcie PC sú identické ako pri otvorenej korekcii PE podľa Ravitcha.
Alternatívou k otvorenej metóde je miniinvazívna korekcia pectus carinatum (MIRPC), bez potreby resekcie deformovaných rebrových chrupaviek. Preformovaná podporná hrudníková dlaha sa umiestňuje presternálne do subkutánneho, natupo vypreparovaného „tunelu“ na prednej stene hrudníka. Jej predozadný tlak na sternum sa dosiahne fixáciou dlahy na oboch stranách hrudníka prostredníctvom silných perikostálnych stehov a stabilizátorov.
Konzervatívna liečba:
Veľmi perspektívnou metódou pri liečbe pectus carinatum sa javí použitie externej kompresívnej dlahy. Princíp liečby spočíva v každodennej niekoľkohodinovej aplikácii špeciálnej vonkajšej kompresívnej dlahy, ktorá správne dávkovaným tlakom v priebehu rádovo 6 až 24 mesiacov zabezpečí remodeláciu prominujúceho sterna a hrudnej steny (deti a mladiství vo veku približne 8 − 16 rokov).
Zdroj: Zdroje a literatúra