Reumatologické ochorenia v ortopédii

Ankylozujúca spondyloartritída

Ankylozujúca či axiálna alebo ankylopoetická spondylitída (spondylitis ankylosans) – Bechtěrevova choroba patrí medzi spondyloartritídy, skupinu zápalových reumatoloických ochorení, postihujúcich spojenie na chrbtici (intervertebrálne, kostovertebrálne a sakroiliakálne skĺbenia, platničky a väzy chrbtice). Ochorenie sa typicky manifestuje v mladom veku, je charakterizované postihnutím osového skeletu a vedie k postupnej osifikácii kĺbových puzdier a ligament, a tým k ankylóze segmentov až celej chrbtice. Chrbtica môže stuhnúť v akejkoľvek polohe/postavení.

Etiopatogenéza

  • HLA-B27

Etiológia ochorenia nie je celkom objasnená, ale je predpokladaný zjavný genetický podklad, predovšetkým väzba na HLA-B27 antigén. Tento antigén má 90 – 95 % pacientov.

Klinický obraz

Axiálna forma postihuje panvu, chrbticu a hrudný kôš.
Periférna forma postihuje aj periférne kĺby.
Rizomelická forma postihuje ramenné a bedrové kĺby.
  • Chronická bolesť
  • Entezitída, artritída
  • Uveitída, iridocyklitída
  • Idiopatické črevné zápaly
  • Psoriáza
  • Pľúcna fibróza
  • Amyloidóza obličiek

Medzi klinické prejavy patrí chronická bolesť najmä dolnej časti chrbta ktorá vzniká pred 45. rokom veku, u veľkej časti pacientov splňujú charakteristiku tzv. zápalové bolesti.

Okrem osového skeletu je u ankylozujúcej spondylartritidy časté aj postihnutie periférneho skeletu v podobe entezitídy, artritídy či daktylitídy. Práve entezitída je v súčasnosti považovaná za charakteristický znak celej skupiny spondylartritíd. Typická je častá prítomnosť extraskeletálnych prejavov vo forme uveitíd, idiopatických črevných zápalov (IBD) a psoriázy.

Diagnostika

  • Klinické vyšetrenie
  • RTG vyšetrenie
  • MRI vyšetrenie

Pri fyzikálnom vyšetrení sa zameriava na sakroiliakálne kĺby, na rozvíjanie chrbtice v troch rovinách a na expanziu hrudníku.

  • Mennelov manéver – tlak na krídla bedrových kostí vyvolá bolesť na poškodenej strane.
  • Schoberov test – poukazuje na rozvíjanie lumbálnej chrbtice pri predklone
  • Forestierova flèche – vzdialenosť okciputu ku kolmej stene (norma max 2 cm)
  • Lateroflexia
  • Expanzia hrudníku – minimálne 5 cm

Na RTG snímke je prvým prejavom sakroiliitída (často obojstranne), následne vznikajú syndezmofytyosifikácia úponov šliach, čo vedie k fúzii tiel stavcov až k obrazu tzv. bambusovej tyče.

Štádium Zápalové zmeny
Štádium I. Unilaterálna sakroiliitída
Štádium II. Bilaterálna sakroiliitída
Štádium III. Postihnutie lumbálnej chrbtice
Štádium IV. Postihnutie hrudnej chrbtice
Štádium V. Postihnutie krčnej chrbtice

Dôležitou metódou vyšetrenia je magnetická rezonancia, kde je typickým nálezom prítomnosť aktívnej zápalovej lézie v oblasti sakroiliakálnych kĺbov je prítomnosť subchondrálneho edému kostnej drene.

Terapia

  • Rehabilitácia
  • NSA preparáty
  • Sulfasalazin
  • Glukokortikoidy
  • Blokátory TNF (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab) a  inhibítor interleukínu

Predpokladom správnej liečby je komplexné zhodnotenie aktivity ochorenia, rýchlosti progresie, prítomnosti kĺbových a mimokĺbových prejavov. Nevyhnutnou a účinnou liečbou Bechtěrevovej choroby je jej nefarmakologická zložka, ktorá zahŕňa každodenné domáce cvičenie a aktívny rehabilitačný program.

Nesteroidové antiflogistiká sú základným kameňom farmakologickej liečby. Redukujú bolesť a stuhnutosť, v priebehu 2 – 4 týždňov sa efekt dostaví u 70 – 80 % pacientov. Ich protizápalový účinok má vplyv i na redukciu röntgenovej progresie.

Chorobu modifikujúce lieky (DMARDs) ako sulfasalazín, prípadne niektoré injekčné formy glukokortikoidov podávané priamo do kĺbov, sa používajú na liečbu periférnej formy ochorenia (periférnych artritíd). U pacientov s axiálnou formou nebol potvrdený pozitívny efekt tejto liečby.

Objav biologickej liečby výrazne rozšíril možnosti terapie u pacientov s ankylozujúcou spondylitídou. Liečba je určená pre pacientov s vysokou aktivitou ochorenia a s rizikom rýchlej progresie. Na liečbu ankylozujúcej spondylitídy sú k dispozícii niekoľko preparátov (blokátory TNF, inhibítor IL17A), čo umožňuje do určitej miery prispôsobiť terapiu pacientovým potrebám na základe dominujúcich príznakov.

Reumatoidná artritída

Reumatoidná artritída je chronické autoimunitné ochorenie kĺbov charakterizované nešpecifickým zápalom periférnych kĺbov. Ide o závažné zápalové ochorenie kĺbov, ktoré postihuje všetky vekové skupiny s maximálnym výskytom u mladých ľudí a premenopauzálnych žien. Ochorenie má multifaktoriálne príčiny vrátane určitej genetickej predispozície a je preň charakteristický chronický zápal, ktorý je iniciovaný a udržiavaný autoimunitnými mechanizmami.

Etiopatogenéza

Ide o polygénne podmienené ochorenie, pričom podstatný podiel na genetickej predispozícii pripadá na komplex HLA: podiel HLA-génov sa odhaduje na 40 – 50 %. Reumatoidná artritída je asociovaná s antigénom HLADR4. Tento antigén možno ďalej rozdeliť na 5 podtypov: HLADw4, -Dw10, -Dw14, -Dw15

Pri reumatoidnej arteritíde prebieha zápalový proces v tkanive synoviálnej membrány, ktorá má podstatnú úlohu vo výžive avaskulárnej hyalínovej chrupky v synoviálnych kĺboch. Pri zápalovom procese býva postihnutá i synoviálna membrána šľachových puzdier, kĺbových recesov a búrz. Kĺbová chrupka je postupne ničená, pretože pri zápale sa naruší jej výživa a drenáž kĺbovej dutiny. V mieste synoviochondrálneho spojenia sa vytvorí tkanivo (pannus), ktoré sa začne rozširovať na kĺbovú chrupku a postupne ju nahradzovať, najskôr po jej obvode. Kĺbové puzdrá, šľachy, ligamenty, labrá a disky bývajú postihnuté sekundárne

Ochorenie začína v zimných mesiacoch až 2x častejšie ako v lete, rovnako 2x častejšie vzniká exacerbácia od marca do apríla v porovnaní s letom. Začiatok ochorenia býva najčastejšie plazivý (50 – 70 %), menej často akútny (15 %), asi 20 % chorých má začiatok subakútny.

Často býva postihnutá krčná chrbtica (strata pohyblivosti). Môže sa vyskytovať perikarditída, pleurálne výpotky a závažná bolesť brucha (mezenterická adenitída).

Klinický obraz

  • Bolesť kĺbov
  • Ranná stuhnutosť kĺbov
  • Únava, slabosť, subfebrílie, úbytok hmostnosti, poruchy spánku – systémové príznaky

Bolesť býva rôznej intenzity a výrazne horšia ráno. Lokalizuje sa na kĺby, niekedy vyžaruje i do tkanív a svalov okolo kĺbov. Spravidla má pokojný charakter. Najčastejšie sú postihnuté metakarpofalangeálne kĺby (MCP), potom proximálne interfalangeálne kĺby (PIP) a zápästie (RC). Veľké kĺby sú spravidla postihnuté až po malých kĺboch. Niekedy sa však RA naopak začína na veľkých kĺboch (napr. u starších ľudí). Postihnutie kĺbov pri RA je typická symetrická artritída.

Druhým dôležitým príznakom je ranná stuhnutosť. Spôsobuje ju nahromadenie edému v zápalovom tkanive počas spánku. Niekedy môže predchádzať i vznik kĺbovej bolesti. Trvá spravidla dlhšie ako 1 hodinu, čím sa líši od stuhnutosti pri osteoartróze, ktorá býva krátkodobá.

Systémové príznaky môžu predchádzať kĺbovým príznakom, vyskytovať sa súčasne s nimi alebo nastúpiť po nich.

Diagnostika

  • Klinické vyšetrenie
  • Laboratórne vyšetrenie – reumatoidný faktor IgM, krvný obraz, CRP, cirkulujúce imunokomplexy, ANA
  • Elektroforéza
  • Imunogenetické vyšetrenie
  • Analýza synoviálnej tekutiny
  • RTG vyšetrenie

Základným klinickým prejavom zápalu kĺbu je kĺbový opuch a palpačná bolestivosť kĺbu. Nad kĺbom môže byť teplejšia koža, ale erytém nepatrí do klinického obrazu RA (pri jeho prítomnosti sa myslí skôr na dnu alebo septickú artritídu.

Pri klinickom vyšetrovaní deštrukcií sa zisťuje zníženie rozsahu pohybu, strata ušľachtilej kĺbovej kresby, instabilita, subluxácia, narušenie kĺbovej osi a vznik deformácií.

Protilátky proti citrulínovým peptidom majú veľký diagnostický a prognostický význam z hľadiska závažného priebehu.
V krvnom obraze je normochrómna alebo hypochrómna anémia, ktorá koreluje s aktivitou ochorenia. Prejavom choroby je aj trombocytóza a menej často leukocytóza.
C-reaktívny proteín (CRP) sa pokladá za najdôležitejší ukazovateľ aktivity zápalu.

Elektroforéza sérových bielkovín. Zvýšené bývajú predovšetkým hodnoty gamaglobulínov, v začiatočných fázach aj alfa-2 globulínov. Naopak, znížená býva koncentrácia albumínu

Antinukleárne protilátky (ANA) bývajú pozitívne v 33 – 52 % prípadov. V 70 – 90 % ide o nízke titre. Najčastejšie (73 %) ide o difúzny typ fluorescencie. Predpokladaná korelácia výskytu ANA pri RA so závažnosťou mimokĺbového postihnutia sa celkom nepotvrdila.

Biochemické vyšetrenie s nálezom zvýšených hodnôt pečeňových testov, či už vplyvom choroby alebo liečby. Hodnota sérového železa býva znížená.

Pri RTG vyšetrení sú včasné príznaky zobrazené zmnožením mäkkých častí a periartikulárnou porózou. Vplyvom zmnoženej synoviálnej tekutiny sa môže krátkodobo rozšíriť i kĺbová dutina. Pre pokročilé štádiá sú typické kostné ankylózy a subluxácie, predovšetkým na rukách a nohách.

Terapia

  1. Konzervatívna liečba
    • Rehabilitácia
    • Fyzikálna liečba
  2. Medikamentózna liečba
    • NSA
    • Lieky modifikujúce ochorenie (DMARDs)
    • Monoklonálne protilátky – najnovšie rituximab + metotrexát
    • Glukokortikoidy

Synoviortéza sa definuje ako intraartikulárna liečebná aplikácia s cieľom rázneho potlačenia zápalu synovie. Niekedy sa tiež nazýva nekrvavou synovektómiou. Možno pri nej použiť jednak chemické lieky, jednak rádioizotopy. K synoviortéze sa uchyľujeme pri recidivujúcej synovitíde kĺbu, ktorá nereaguje na opakované injekcie kortikosteroidov.

Feltyho syndróm je variantou ťažkej formy reumatoidnej artritídy. Syndróm sa prejavuje príznakmi reumatoidnej artritídy, ku ktorým sa pridáva navyše splenomegáliagranulocytopénia. Často sa kvôli tomu vyskytujú rôzne bakteriálne infekcie.

Juvenilná idiopatická artritída

Juvenilná idiopatická artritída alebo juvenilná revmatoidná artritída je najčastejšie systémové ochorenie u detí. Ochorenie začína pred 16. rokom života a musí trvať dlhšie ako 6 týždňov. Klasifikácie JIA sú rôzne. Najnovšie je tzv. ILAR klasifikácia. Najčastejšie sú postihnuté kolená a ďalšie veľké kĺby.

Incidencia 2-20 na 100 000 detí. Dievčatá bývajú postihnuté 2-3x častejšie ako chlapci. Ochorenie má svoje 2 vrcholy – do 3 rokov a v puberte.

Epidemiológia

Choroba je pomerne neznáma, pravdepodobne multifaktoriálna. Existujú 2 hlavné teórie. Buď sa jedná o autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyznačuje abnormalnymi T-lymfocytmi a chronickou synovialitídou. Vysvetľuje sa imunogenetickými vplyvmi, ktoré ovplyvňujú antigénovú prezentáciu APC a T-bb, čím mení priebeh ochorenia.Druhou možnosťou je genetická predispozícia, kde má vplyv časť krátkeho ramienka 6.&nbsp chromozómu, kde sa nachádza HLA systém.

Medzi ďalšie faktory patrí stres, hormonálna dysbalancia, infekcie (mykoplazmy, EBV) alebo dysregulácia ANS.

Klinický obraz

  • Deformity koncov kĺbových kostí
  • Instabilita kĺbov
  • Artritída
  • Horúčka
  • Serozitída (perikarditída, pleuritída, peritonitída)
  • Entezitída
  • Psoriatická vyrážka
  • Daktylitída
  • Uveitída

Artritída – zdurenie kĺbov s obmedzením pohybu, bolestivosť, stuhnutie ktoré nemá mechanické postihnutie.
Horúčka – denne aspoň 2 týždne trvajú horúčky intermitentného charakteru s teplotnou špičkou nad 39°C a s návratom pod 37°C
Entezitída – zápal a bolestivosť v mieste šľachových úponov
Psoriatická vyrážka by mala byť verifikovaná dermatologom.

  1. Aktívna fáza – zvyšuje sa počet kĺbov s aktívnou synovitídou nereagujúcou na terapiu
  2. Stabilní fáza – stabilný počet kĺbov s aktívnou synovitídou, odpovedá na terapiu
  3. Neaktívna fáza – bez známok aktívnej synovitídy kĺbov či extraartrikulárnych prejavou
  4. Remisia – bez známok aktívnej synovitídy kĺbov či extraartikulárných prejavou 2 a viac rokov bez liečby

Hodnotenie funkčnej aktivity pacienta sa klasifikuje podľa Steinbrockera a modifikované skóre podľa Lysholma.

Diagnostika

Diagnostika ochorenia sa zakladá na viacerých kritériách:

Diagnostické kritériá – pred 16. rokom života, artritída 1 alebo viac kĺbov, trvá 6 a viac týždňov
Klinické kritériá – symetrické postihnutie kĺbov, výpotky kĺbov, tendosynovitída, burzitída, uveitída
RTG kritériá – odhalenie osteoporózy, mikrocysty kostí, zúženie kĺbových štrbín, porucha rastu
Laboratórne kritéria – pozitívny histologický dôkaz zo synoviálneho tkaniva, elevácia zápalových parametrov, ANA protilátky, pozitívny reumatoidný faktor, HLA-B27

  • RTG vyšetrenie
  • MRI vyšetrenie
  • Scintigrafia
  • Synoviálna biopsia

Na RTG snímke nález periartikulárnej osteoporózy, zníženie a zúženie kĺbových štrbín, kostné erózie, včasné uzavretie rastovej platničky, hypertrofické konce dlhých kostí.

Terapia

  1. Konzervatívna liečba
    • Nesteroidné antiflogistiká – ibuprofén, diklofenak, indometacín
    • Antireumatiká – metotrexát, sulfasalazin, hydrochlorochin (antimalarikum)
    • DMARDs (disease-modifying antirheumatic drugs)
    • Kortikoidy
  2. Chirurgická liečba
    • Synovektómia – exstirpácia výstelky kĺbu
    • Tenotómia a kapsulotómia

Zdroje a literatúra