Koarktácia aorty je vrodené zúženie aorty, najčastejšie lokalizované v mieste odstupu a. subclavia sinistra, v mieste inzercie fetálneho ductus arteriosus. U pacientov je prítomná arteriálna hypertenzia a oslabenie až vymiznutie pulzácia na femorálnych artériach. Koarktáciu je možné diagnostikovať zo suprasternálnej projekcie pri bežnom echokardiografickom vyšetrení. U všetkých pacientov s koartáciou aorty je dôležitá prevencia infekčnej endokarditídy. Liečba je buď chirurgická alebo endovaskulárna.
Etiopatogenéza
- Vrodené chyby srdca
- Turnerov syndróm
Koarktácia aorty spôsobuje zvýšený odpor v riečisku pred stenózou, kde dochádza k zvýšeniu tlaku a tým k preťaženiu ľavých oddielov srdca (afterload) s kompenzačnou hypertrofiou ľavej komory. Naopak za zúžením dochádza k relatívnemu zníženiu krvného tlaku a vytvára sa kolaterálny obeh, ktorý stenózu obchádza. Ako kolaterály slúžia aa. intercostales, aa. thoracicae internae a aa. scapulares. Hypoperfúzia obličiek aktivuje RAAS, ktorý ďalej prispieva k hypertenzii pred stenózou, čím dochádza postupne k poruche vazoaktivity ciev.
Klinický obraz
- Prejavy srdcového zlyhania
- Arteriálna hypertenzia
- Recidivujúca epistaxia a cefalea
- Absencia pulzácia na DK
- Interskapulárny systolický šelest
Klinické príznaky sú závislé od hemodynamickej významnosti stenózy. Pri významnej stenóze dochádza už pri novorodencoch k prejavom srdcového zlyhania z dôvodu zvýšenej záťaže ľavej komory. U dospelých je prítomná arteriálna hypertenzia meraná na HK. V neskorších štádiách sa môže objaviť srdcové zlyhanie aj u dospelých pacientov. Charakteristickým príznakom je interskapulárny systolický šelest a šelest nad kolaterálnymi cievami.
Prognóza neliečených pacientov závisí na stupni obštrukcie aorty, priemerná doba prežívania je 35 rokov. Príčinou úmrtia je väčšinou srdcové zlyhanie, intrakraniálne krvácanie, ruptura alebo disekcia aorty.
Diagnostika
- CT angiografické vyšetrenie
- Echokardiografia
- RTG vyšetrenie
Zlatým štandardom je CT angiografia, ktorá poskytuje presnú morfologickú špecifikáciu. Echokardiograficky je možné zobraziť koarktáciu zo suprasternálnej projekcie, a je možné ju rozšíriť o doppler. Na RTG snímku je možné zachytiť usuráciu rebier pri rozvoji kolaterálneho obehu a abnormálnu kontúru aorty, ktorá v predozadnej projekcii pripomína typicky znak „3“.
Terapia
- Endovaskulárna liečba
- Chirurgická liečba – u pacientoch mladších 4 mesiace
Technicky sa robí prostá angioplastika, prípadne implantácia stentu alebo stentgraftu. Nevýhodou endovaskulárnej liečby sú horšie anatomické podmienky a implantácia je dočasná z dôvodu rastu detí. Výhodou endoskopickej liečby je nízka mortalita a rovnako sa osvedčila aj pri korekcii restenózy, kde má 90% úspešnosť. Výkon je indikovaný pri kritickej koarktácii závislej na otvorenom ductus arteriosus. Preto sa do doby operácie podávajú prostaglandíny (PGE1).
Zdroj: Zdroje a literatúra