Supratentoriálne nádory predstavujú asi 50 % všetkých intrakraniálnych novotvarov. Najčastejšími nádormi mozgových hemisfér sú gliómy, ktoré vznikajú z astrocytov, oligodendrocytov alebo ependýmových buniek. Mnohé nádory majú zmiešanú celularitu, takže klasifikácia je založená na prevládajúcom onkotype alebo najmalígnejšej zložke. Papilómy choroidného plexu a ependymómy sú najčastejšími komorovými novotvarmi. Pozorujú sa však aj subependymálne obrovskobunkové astrocytómy, subependymómy, teratómy. Paraselárna oblasť je častým miestom výskytu nádorov, akým sú kraniofaryngiómy, gliómy zrakovej dráhy a germinómy. Menej časté sú pinealómy.
Príznaky a symptómy súvisia so zvýšením intrakraniálneho tlaku a líšia sa podľa veku pacienta. U dojčiat a batoliat možno pozorovať makrokraniu a prominujúcu veľkú fontanelu, zatiaľ čo u starších detí sú prítomné bolesti hlavy a zvracanie. Nádor brániaci cirkulácii likvoru môže spôsobiť hydrocefalus. Fokálne príznaky zahŕňajú epilepsiu a neurologické deficity charakteristické pre lokalizáciu nádoru.
Ideálnou chirurgickou liečbou je úplné odstránenie nádoru. Radioterapia sa zvyčajne aplikuje na zhubné nádory, aj keď u mladších detí je jej použitie výrazne obmedzené pre možné závažné vedľajšie účinky na vyvíjajúci sa mozog. Chemoterapia sa javí ako účinná pri niektorých typoch nádorov mozgu, je však potrebné stanoviť najvhodnejšiu schému CHT a môže predstavovať alternatívu k radioterapii u detí mladších ako 3 roky.
Astrocytómy
- Benígny astrocytóm – G-I
- Difúzny astrocytóm – G-II
- Tvoria ho diferencované bunky
- Rastie pomaly
- Tendencia malignizovať (G-III, G-IV) s prežívaním 5 – 10 rokov
- Anaplastický astrocytóm – G-III
- Menej bunkovitý, s ložiskovou alebo difúznou anapláziou, má menší výskyt mitóz a pleiomorfie v bunkách
- Vysoká tendencia prechodu do gliobastómu
- Glioblastoma multiforme – G-IV
- Prítomnosť veľkého množstva buniek, veľmi zvýšená bunkovitosť s pleiomorfiou cytoplazmy a jadra, vysoký výskyt mitóz, endotelovej proliferácie a nekróz s pseudopalisádovým usporiadaním buniek, ktoré ich obkružujú
- Prežívanie 10 – 12 mesiacov
Klinický obraz
- Bolesť hlavy
- Nauzea a zvracanie
- Spavosť
- Rigidita v šijovom svalstve
- Paréza n. abducens
- Edém papily na očnom pozadí
- Epileptické záchvaty (60 – 70%)
- Pozáchvatová Toddova paréza
- Hemianopsia, apraxia, apatia, poruchy pamäte
- Hemiparéza
Bolesť hlavy býva typicky výraznejšia ráno, môže sa zmierniť po zvracaní či fyzickej aktivite. Vyskytuje sa ako prvý príznak s glioblastoma multiforme, kde pri určení diagnózy býva u 1/3 pacientov už aj mierna porucha stavu vedomia. Ťažkosti sú spôsobené rastom tumoru a indukovaným opuchom mozgu, prípadne blokádou likvorových ciest a vznikom hydrocefalu.
Epileptické záchvaty sú špecifické tým, že sú rezistentné na antiepileptiká. Ak sa prvý epileptický záchvat objaví u pacienta staršieho ako 20 rokov, je potrebné urobiť MRI vyšetrenie mozgu a v prípade negativity vyšetrenie s časovým odstupom zopakovať.
Neurologický deficit zvyčajne nebýva iniciálnym príznakom (len u 15 – 20%), pretože gliómy sú lokalizované vo frontálnych a temporálnych lalokoch. Postupne sa vyvíjajú príznaky ako hemianopsia, apraxia, apatia, poruchy pamäte.
Hemiparéza vzniká častejšie pri malígnych astrocytómoch a v čase určenia diagnózy je u 60% pacientov. Hemiparéza je väčšinou spojená s poruchami orientácie, pamäte, úsudku a emócii.
Diagnostika
- Anamnéza a neurologické vyšetrenie
- CT vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
- PET-FDG vyšetrenie
- Biopsia mozgu

Difúzny astrocytóm (G-II)
Najčastejším nálezom pri CT vyšetrení je homogénna hmota nízkej denzity, ktorá má nejasné okraje oproti okolitému edému. Ak CT vyšetrenie nepreukáže prítomnosť tumoru, je potrebné dorobiť MRI vyšetrenie. Pri MRI vyšetrení sú lézie pri T-1 vážení izointenzívne, alebo hypointenzívne a hyperintenzívne na T-2 vážení a FLAIR-vážení.
PET vyšetrenie s fluor-deoxy-glukózou umožňuje posúdiť prítomnosť prípadných hypermetabolických oblastí, čo je dôležité pre rozhodnutie, odkiaľ urobiť cielený odber pre histopatologické spracovanie vzorky a pre ďalší terapeutický plán.
Anaplastický astrocytóm (G-III)
CT a MRI vyšetrenie bez podania kontrastnej látky môžu pripomínať nález, ktorý sa vyskytuje pri difúznom (G-II) astrocytóme, aj keď príznaky lokálnej expanzie môžu byť výraznejšie a lézia býva na CT aj MRI vyšetrení nehomogénna. Vysýtenie lézie po podaní kontrastnej látky je väčšinou nehomogénna a má oválny tvar. Nie sú prítomné oblasti hemorágie, ani nekrózy. Diferenciálne diagnosticky je potrebné uvažovať o solitárnej MTS alebo demyelinizačnom plaku.
Glioblastoma multiforme (G-IV)
Na CT a MRI vyšetrení bez kontrastnej látky sa zobrazuje ako lézia, ktorá má nepravidelný tvar, je nehomogénna s nejasnými okrajmi oproti okolitému mozgu. Po podaní kontrastnej látky na CT náleze sa zvýrazňujú nepravidelné oblasti hyperdenzity, na MRI náleze hyperintenzivita na T-1 vážení, zodpovedajúce aktívnemu rastu tumoru.
Terapia
Astrocytóm GI – II
Mladý vek pacienta s nízkostupňovým gliómom sa pokladá za najdôležitejší prognostický faktor dlhého prežívania.
- Totálna resekcia tumoru
- Radioterapia
- Stereotaktický radiochirurgický výkon
- Chemoterapia
V chirurgickej liečbe sa odporúča totálna resekcia tumoru, ale vtedy, ak sa signifikantne nezvýši riziko vzniku trvalého neurologického deficitu. Pri resekcii je vždy potrebné odobrať vzorky zo všetkých oblastí lézie, aby sa vylúčila prítomnosť anaplastických fokusov. Pre lokalizáciu tumoru je možné použiť neuronavigáciu USG prístrojom alebo otvorenú stereotaxiu.
Zdôrazňuje sa dôležitosť cytoredukcie tumoru, aby sa pri nízkostupňových gliómoch ovplyvnil prirodzený priebeh ochorenia znížením rizika malígnej diferenciácie. Bez cytoredukcie je viac buniek v riziku, že tumor postihne séria genetických premien, ktoré vedú v konečnom dôsledku k agresívnejšiemu rastu alebo malígnym premenám v tumore. Skoré pooperačné MRI vyšetrenie určí kompletnosť extirpácie tumoru.
Radioterapia ukazuje, že doba prežívania pri nekompletne resekovaných tumoroch je po frakcionovanom radiačnom ožiarení predĺžená. Ohraničený nádor do 3 cm možno stereotakticky ožiariť sústredenými lúčmi ionizujúceho žiarenia gamanoža alebo lineárneho urýchlovača.
Stereotaktický radiochirurgický výkon presnou lokalizáciou vysokej dávky žiarenia spôsobí biologickú degradáciu tumoru, pričom v okolitých štruktúrach ožiarenie nepresiahne povolenú hodnotu.
Chemoterapia môže byť podaná spolu s radioterapiou alebo pri progresii tumoru. Účinok CHT je však krátkodobý.
Astrocytóm GIII – IV
- Radioterapia
- Chemoterapia
- Biologická liečba – bevacizumab (anti VEGF), celingitid
Tieto nádory nemôžu byť vyliečené len chirurgicky. Cieľom chirurgickej liečby je predĺženie dobrej kvality prežívania pacienta. Chirurgický výkon nie je vhodný pre pacientov, ktorí majú veľký proces najmä v dominantnej hemisfére, kde sa lézia šíri na druhú stranu mozgu (motýľovité glioblastómy), ktorí sú vo vyššom veku. Rovnako u pacientov, ktorí majú nízke Karnofského skóre.
Na chirurgický výkon nasadá adjuvantná RT a konkomitantná alebo adjuvantná (samostatná) CHT temozolomidom.
Pri malígnych gliómoch sa podáva frakcionovaná rádioterapia v dávne 40 Gy na celý mozog a 15 – 20 Gy na oblasť lôžka tumoru spoločne s chemoterapiou.
Odpoveď na chemoterapiu je veľmi nízka, udáva sa u 10 – 20% pacientov. Konkomitantná CHT vyzerá byť účinná.
Stereotaktická biopsia je indikovaná pri suspektných malígnych astrocytómoch, ktoré sú lokalizované v elokvetných oblastiach mozgu, pri malých léziách s minimálnym neurologickým deficitom a u pacientov, ktorí sú v zlom celkovom zdravotnom stave, ktorý im znemožňuje výkon v celkovej anestézii.
Symptomatologickú liečbu predstavujú kortikosteroidy (dexametazon) proti vazogénnemu edému mozgu v kombinácii s antiulceróznymi látkami – H2 – blokátory (ranitidín, cimeditín, famotidín). Záchvaty možno kompenzovať levetiracetamom , fenytoínom alebo karbamazepínom.
Oligodendrogliómy
Oligodendroglióm je definovaný ako tumor zložený predominantne z buniek morfologicky pripomínajúcich oligodendroglie. Ide o pomaly, ale infiltratívne rastúce nádory. Tvoria 5 – 25% všetkých gliómov. Častejší výskyt u mužov s maximom medzi 30. – 50. rokom života. Podľa prognózy biológie správania sa delia na oligodentrogliómy (G-II) a anaplastické oligodendrogliómy (G-III).
Etiopatogenéza
Alelická strata na krátkom ramienku 1. chromozómu a na dlhom ramienku 19. chromozómu (1p/19q LOH) je genetický znak oligodendrogliómov a je významným prognostickým a prediktívnym markerom.
Klinický obraz
- Epileptické záchvaty
- Bolesť hlavy
- Mentálne zmeny
- Nauzea
- Vertigo
Hlavným príznakom je epilepsia (u 50 – 80%), ďalej to môžu byť bolesti hlavy, mentálne zmeny, nauzea a vertigo.
Diagnostika
- CT vyšetrenie
- Histologické vyšetrenie
Na CT vyšetrení sú prítomné kalcifikácie u 40 – 70% pacientov.
Histologicky je pre tumor charakteristické okrúhle jadro s priezračnou perinukleárne presvietenou cytoplazmou. ¾ nádorov majú mikroskopické kalcifikácie.
Anaplastický oligodendroglióm má prítomné ložiská alebo disperzné prejavy malignity (pleiomorfia, atypia jadier, ↑ mitotická aktivita). V 30 – 40% sa v nádore nachádzajú aj neoplastické astrocyty a ependýmalne bunky, a tak vytvárajú obraz oligoastrocytómu, alebo mixed gliomas, čo je prognosticky menej priaznivé.

Terapia
- Totálna resekcia tumoru
- Chemoterapia – prokarbazín, lomustín, vincristín, temozolomid
- Radioterapia
Chirurgicky je indikovaná totálna resekcia tumoru, ale nie za cenu neurologického deficitu. Pri tumore G-III sa neukazujú rozdiely v dobe prežívania, ak sa urobila totálna resekcia oproti biopsii alebo parciálnej resekcii.
Anaplastický oligodentroglióm priaznivo reaguje na chemoterapiu, ak pri genetickej analýze chýbajú alely 1p a 19q. Postoperačne sa odporúča adjuvantná radioterapiu.
Ependymómy
Ependymómy tvoria 5 – 6% intrakraniálnych gliómov, pričom až 70% sa vyskytuje u detí. Vyrastajú z ependýmalných buniek, ktoré vystielajú komory, či centrálny kanál miechy. Môžu sa v nich vyskytovať kalcifikácie. Karcinóm má tendenciu prerastať do okolitého mozgového tkaniva a metastázovať likvorom.
Najčastejší výskyt:
- Mozgová komora – u detí
- Mozgové hemisféry – u mladistvých
- Centrum semiovale
- Okolie III. mozgovej komory
Diagnostika
- CT vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
Na CT a MRI obraze bez podania kontrastnej látky majú podobnú charakteristiku ako nízkostupňové gliómy, pri podaní kontrastnej látky sa však homogénne zvýrazňujú a bývajú obkrúžené úzkou zónou edému. Ak postihujú priestor komôr, môžu metastázovať cez likvorové cesty aj do spinálneho kanála, najmä po operačných výkonoch. Väčšie ependymómy môžu byť cystické.

Terapia
- Totálna resekcia tumoru
- Radioterapia
Cieľom chirurgickej liečby je úplné odstránenie tumoru s následným ožiarením ložiska. Prežívanie závisí od gradingu tumoru a radikality jeho resekcie.
Nádory choroidálneho plexu
Nádory vyrastajúce z choroidálneho plexu prevažne z postranných komôr – papilómy benígneho charakteru alebo karcinómy. Vedú k hypersekrécii likvoru a svojim rastom môžu blokovať komorový systém a podmieňovať tak vznik hydrocefalu. Často sú prítomné kalcifikácie a cysty.
Diagnostika
- CT vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
Na CT vyšetrení sú solidné časti hypodenzné s prítomnými kalcifikáciami. Pri MRI vyšetrenie v T1 vážení hypointenzívne, v T2-vážení sú hyperintenzívne. Po podaní kontrastnej látky sa v CT a MRI obraze výrazne vysycujú .

Terapia
- Totálna resekcia tumoru
Meningeómy
Meningeómy sú pomaly rastúce extraaxiálne tumory mozgu vyrastajúce z mozgových obalov. Vyskytujú sa kdekoľvek, kde sa nachádzajú arachnoidálne bunky, ďalej v oblasti villi arachnoidales a v mieste sinus durae matris. Tvoria 15 – 20% primárnych intrakraniálnych tumorov, pričom vrchol incidencie je vo veku 45 rokov a s prevahou u žien. Približne 30% meningeómov sa nachádza pozdĺž falx cerebri a v parasagitálnej oblasti, 20% v oblasti konvexity.
- Benígne meningeómy
- Semimalígne meningeómy
- Malígne meningeómy
Cieľom liečby je zamedzenie progresie alebo recidívy ochorenia s minimálnym rizikom poliečebnej morbidity. Vo väčšine prípadov je základnou liečebnou modalitou chirurgická resekcia. Radioterapia je indikovaná pri inoperabilných nádoroch, pri recidívach, postoperačne v prípade atypického alebo malígneho meningeómu. Malé asymptomatické meningeómy v nerizikovej oblasti u starších a komorbídnych pacientov môžu zostať v observácii.
Klasifikácia
Podľa histologického nálezu a správania sa delia na 4 skupiny meningeómov:
- skupina – benígne alebo klasické meningeómy (90 – 95%)
- Meningoteliomatózny meningeóm – tvorený pruhmi polygonálnych buniek so svetlou cytoplazmou.
- Fibroblastový meningeóm – tvorený tumoróznymi bunkami separovanými strómou zo spojiva
- Zmiešaný meningeóm
- skupina – meningeómy s agresívnym rastom a recidívami s angioplastickou zložkou
- skupina – meningeómy s výskytom mitóz a väčšou bunkovitosťou, lokálnymi nekrózami a gigantickými bunkami
- Atypický meningeóm
- skupina – meningeómy s vysokým výskytom mitóz, invazivitou do kortexu mozgu, včasné recidívy aj po odstránení a MTS
- Malígny meningeóm
Klinický obraz
Parasagitálne a falxové meningeómy
- Bolesť hlavy
- Poruchy pamäte
- Zmeny osobnosti
- Epileptické záchvaty (25 – 50%)
- Tremor
- Ataxia
Meningeómy medzi koronárnou a lambdoidálnou suturou
- Kontralaterálne fokálne motorické alebo
senzorické epileptické záchvaty - Postupné oslabovanie DK
Bilaterálne rastúce meningeómy
- Oslabenie oboch DK
Meningeómy medzi lambdoidálnou sutúrou a torculla Herophili
- Príznaky intrakraniálnej hypertenzie
Diagnostika
- RTG vyšetrenie
- CT vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
- Angiografia
Na natívnom RTG snímku lebky možno pozorovať meningeómom spôsobené špecifické zmeny:
- osteoproduktívne alebo deštruktívne zmeny
- alterácia kalvy cievnymi štruktúrami
- prítomnosť kalcifikácii v tumore
Vysokovaskularizované tumory spôsobujú skôr deštruktívne zmeny kostí. Defekty poukazujú na možnosť úplnej penetrácie tumoru kosťou až do podkožia.
Pri CT vyšetrení sa zobrazuje meningeóm ako homogénna, po podaní kontrastnej látky výrazne sa vysycujúca lézia so širokou bázou úponu na tvrdom mozgovom obale. V okolitom mozgovom tkanive môže byť prítomný edém.
Základným predoperačných vyšetrením je magnetická rezonancia, kde znázornenie mozgu a lebky v axiálnej, koronárnej a sagitálnej rovine poskytuje nevyhnuté informácie o lokalizácii, veľkosti a jeho vzťahu k venóznym sínusom, o usporiadaní kortikálnych vén a informácie o invázii tumoru do mozgového tkaniva.
Pri stredných a väčších meningeómoch je mozgová angiografia nevyhnutná. Poskytuje informácie o venóznej anatómii a jej vzťahu k tumoru, overí priechodnosť sínusov a vén, znázorní kolaterálnu cirkuláciu. Vyšetrenie znázorní cievy zásobujúce tumor (zvyčajne z externej karotickej artérie – možnosť znížiť prekrvenie tumorov selektívnou embolizáciou).

Terapia
- Totálna resekcia tumoru aj dura mater, ev. kosťou (ak je infiltrovaná)
- Radiochirurgická liečba
- Radioterapia
Predoperačná embolizácia tumoru môže podstatne zmierniť krvné straty a skrátiť operačný výkon. Pri embolizácii sa používajú mikročastice. Aby sa predišlo vzniku mozgového infarktu, je potrebné selektívne nasondovať a embolizovať len cievy tumoru.
Pre radiochirurgické liečenie možno indikovať meningeómy, ktoré nepresahujú veľkosť 3 cm. Kontrolné MRI vyšetrenie sa uskutočňuje v polročných intervaloch v prvých 2 rokoch, neskôr 1x za rok.
Frakcionovaná radioterapia je indikovaná pri parciálne resekovaných atypických, anaplastických a inoperabilných meningeómoch, ktoré nie sú vhodné pre radiorichurgickú liečbu. Po parciálnej resekcii sa výskyt recidív v priebehu 5 – 15 rokov udáva v 60% prípadov, ak bola aplikovaná frakcionovaná radioterapia sa znižuje riziko recidívy na 32 %.
Pinealocytómy, pinealoblastómy
Ide o nádory vychádzajúce z corpus pineale. Majú 10 % riziko subarachnoidálneho šírenia v celej kraniospinálnej osi. Adjuvantná radioterapia 54 − 60 Gy pri konvenčnej frakcionácii je indikovaná po subtotálnej resekcii, ožiarenie kraniospinálnej osi (25 − 35 Gy) pri pozitívnom likvore alebo v prípade pozitívneho MR nálezu v miechovom kanáli.

Germinómy
Môžu sa nachádzať v pineálnej oblasti (50 − 60 % prípadov) a supraselárne (30 − 35 %). Histologická skladba týchto tumorov sa podobá testikulárnym nádorom. U germinómov je opäť asi 10 % riziko kraniospinálneho šírenia. Ide o nádory radio a chemosenzitívne. Chirurgická resekcia obvykle nie je indikovaná. Dávka pri CSI je 30 − 36 Gy pri konvenčnej frakcionácii s doplnkovou radioterapiou na origoproces do TD 50 Gy.

Kraniofaryngeóm
Patrí k embryonálnym nádorom, vychádza z Ratkeho výchlipky stropu hltanu, postihuje hlavne mladistvých. Ťažiskovou liečbou je radikálna extirpácia. Rádioterapia je indikovaná po parciálnej resekcii tumoru alebo v prípade recidívy. Dávka žiarenia ERT (50 − 54 Gy pri konvenčnej frakcionácii) je limitovaná tolerančnými dávkami kritických orgánov v okolí (chiasma opticum, predĺžená miecha). Vo vybraných prípadoch možno zvážiť SRS (10 − 12 Gy) a SRT. 10 ročné prežitie je 91 %, ale bezrelapsové len 54 %.

Nádory hypofýzy
Najčastejšie sa jedná o adenómy, ktoré môžu byť funkčné alebo afunkčné. Funkčné adenómy sa prejavujú radou symptómov v závislosti na type secernovaného hormónu. Expanzívne rastú v oblasti sella turcica, môžu postihnúť zrakové dráhy. Funkčné adenómy sú najčastejšie liečené operačne a medikamentózne. Liečba afunkčných je doménou chirurgie (mikroadenómy majú priemer < 10 mm, makroadenómy > 10 mm). Indikáciou pre radioterapiu je predovšetkým reziduum po operácii, recidivujúce tumory a kontraindikácia operačného riešenia. Stabilizácia adenómu a normalizácia hormonálnej hypersekrécie nastupuje až s určitou latenciou. Vzhľadom k blízkosti zrakových nervov a chiazmy je riziko vzniku radioterapiou indukovaného postihnutia zraku. Odporúčaná dávka je 45 − 50,4 Gy pri konvenčnej frakcionácii pri afunkčnom adenóme, a 45 − 54 Gy pri hormonálne aktívnom, funkčnom adenóme. V súčasnej dobe sa predovšetkým požívajú stereotaktické metódy – SRS, SRT.

Neurinóm akustického nervu
Neurinóm akustiku je benígny nádor mozgu, označovaný tiež ako vestibulárny schwannóm. Vyrastá sa zo Schwannových buniek vestibulokochleárneho nervu. V terapii je na prvom mieste extirpácia nádoru s puzdrom. Jej úspešnosť závisí na veľkosti a uložení tumoru. Stereotaktické ožarovacie metódy sú alternatívou chirurgickej liečby. Frakcionovaná stereotaktická radioterapia (obvykle 5 x 5 Gy) poskytuje podľa dostupných štúdií rovnakú lokálnu kontrolu ako stereotaktická rádiochirurgia (12 − 14 Gy).

Zdroj: Zdroje a literatúra