Karcinóm žlčníka je najčastejší malígny nádor biliárneho systému. Vyskytuje sa častejšie u mužov. V 90% prípadov sa vyskytuje súčasne aj s cholecystolitiázou. Najčastejšie postihuje fundus žlčníka. Prevažne ide o adenokarcinóm, ale nie je výnimkou sarkóm, melanóm či karcinoid. Najčastejšiou príčinou je cholecystolithiáza a cysty v žlčovom systéme. Klinickým príznakom je bolesť pod pravým rebrovým oblúkom s výraznou stratou hmotnosti. Prítomnosť ikteru je nepriaznivým faktorom, pretože vzniká až keď nádor infltruje žlčové cesty. Suspekciu na ochorenie stanoví USG vyšetrenie, ale je nutné doplniť CT vyšetrenie na verifikáciu diagnózy a prípadné odhalenie vzdialených metastáz. Liečba spočíva v resekcii žlčníka a priľahlého lôžka pečene aspoň s 3cm lemom.

Malígne nádory extrahepatálnych žlčovodov častejšie postihujú mužov vo veku 50 – 80 rokov. Medzi benígne nádory patrí papilóm a adenóm žlčovodov. Najčastejšiou príčinou vzniku malignity je prítomnosť cysty alebo konkrementu či sklerotizujúca cholangitíta, Výnimkou nie sú ani parazity. Karcinóm žlčových ciest sa klasifikuje podľa Bismutha a Corletteho. Dominujúcim príznakom je obštrukčný ikterus s nauzeou a stratou hmotnosti. Diagnózu potvrdí MRCP vyšetrenie. Metódou liečby je chirurgická resekcia podľa Whippleho.

Ochorenia žlčových ciest by sa dali rozdeliť na 3 skupiny – získané ochorenia, vrodené ochorenia a nádory žlčových ciest. Medzi získané ochorenia patrí akútna alebo chronická cholangitída a primárna sklerotizujúca cholangitída. Medzi vrodené ochorenia patrí atrézia žlčových ciest a cysty choledochu. Nádory sú v samostatnej kapitole.
Cholangitídy vznikajú prevažne v dôsledku prítomnosti konkrementu v žlčových cestách. Klinicky sa tieto ochorenia prejavujú Charkotovým trias. V diagnostike dominuje USG vyšetrenie a ERCP. Liečba môže byť buď endoskopická alebo chirurgická, ale vždy má prednosť menej invazívnejšia metóda a operačné riešenie je indikované v prípade nemožnosti vykonať liečbu endoskopicky.