Atrézia pľúcnice

Atrézia pľúcnice (atresio valvae pulmonalis) tvorí len 1 % zo všetkých vrodených chýb srdca. Chyba je definovaná narušením výtokového traktu pravej komory, kmeňa pľúcnice či pľúcnych artérii. Atrézia môže postihovať truncus pulmonalis, ale aj samotné pľúcne artérie. Na základe toho môže byť atrézia jednostranná alebo obojstranná.

  • Atrézia pľúcnice s neporušeným komorovým septom 
  • Atrézia pľúcnice s porušeným komorovým septom
  • Atrézia pľúcnice v rámci komplexnej srdcovej anomálie

Klinický obraz

  • Cyanóza
  • Úmrtie pri uzávere ductus arteriosus Botalli na 2. – 3. deň

Diagnostika

  • Fyzikálne vyšetrenie
  • Elektrokardiografia
  • RTG vyšetrenie
  • CT angiografia
  • Echokardiografia

Pri fyzikálnom vyšetrení je auskultačný nález systolického šelestu v 2. medzirebrí. EKG s krivkou so známkami hypertrofie PK – zväčšenie PP (P-pulmonale) s  pozitívnou vlnou T vo V1. RTG vyšetrenie s obrazom zníženej pľúcnej cievnej kresby. Echokardiografia zobrazí zhrubnutie steny PK so septom, ktoré sa vychyľuje do ĽK.

CT angiografia s 3D rekonštrukciou: malé splývajúce pľúcne artérie s príznakom letiacej čajky. Aorta smeruje pravostranne (dextropozícia aorty).

Terapia

  1. Prostaglandíny – udržanie otvoreného ductus arteriosus Botalli a tým aj systémovej perfúzie
  2. Endovaskulárna liečba – balonková dilatácia výtokového traktu
  3. Chirurgická liečba
    • Rekonštrukcia výtoku pravej komory
    • Blalock-Taussigov shunt – spojenie medzi prvou tepnou mimo aorty a pravou pľúcnou tepnou
    • Glennová operácia – prerušenie prítoku vena cava superior do PP, s jej pripojením na pravú pľúcnu artériu
    • Fontanová operácia – prerušenie prítoku vena cava superior a inferior, s jej pripojením na pravú pľúcnu artériu
    • Transplantácia srdca
Blalock-Taussigov shunt

Zdroj: Zdroje a literatúra