Neepitelové malígne nádory prsníka sa vyskytujú pomerne zriedkavo. Ide o mezenchymálne nádory, pre ktoré je charakteristický rýchly rast, pomerne dobré ohraničenie, zriedkavé postihnutie lymfatických uzlín, ale naopak časté metastázovanie hematogénne (pľúca, kostí a pečeň).
- Lymfóm prsníka (najčastejšie)
- Angiosarkóm prsníka
- Fibrosarkóm prsníka
- Liposarkóm prsníka
- Leiomyosarkóm (extrémne zdriedkavo)
- Malígny granular cell tumor (extrémne zdriedkavo)
Lymfóm prsníka
Primárny lymfóm prsníka je definovaný ako lymfóm vyskytujúci sa na jednom alebo oboch prsníkoch a/alebo v regionálnych uzlinách, bez výskytu lymfómu v iných častiach organizmu.Väčšina pacientok je v strednom alebo vyššom veku, avšak vyskytuje sa aj u tehotných a dojčiacich žien vo forme masívnej bilaterálnej tumoróznej masy v prsníkoch.
Klasifikácia
- Difúzny veľkobunkový B-lymfóm (70%)
- Extranodálny lymfóm z B-buniek marginálnej zóny lymfatického tkaniva sliznice – MALT lymfóm (20%)
- Folikulárny lymfóm (10%)
Najlepšiu prognózu má MALT-lymfóm, najhoršiu folikulárny lymfóm.
Diagnostika
- Mamografia
- USG vyšetrenie
- Histologické vyšetrenie
V diagnostike sa využívajú zobrazovacie vyšetrenia a biopsia ložiska.
Terapia
- Chemoterapia
- Radioterapia
V terapii sa uplatňujú nechirurgické metódy – imunochemoterapia a rádioterapia.
Angiosarkóm prsníka
Angiosarkóm je zriedkavý, ale agresívny nádor vznikajúci z vaskulárneho endotelu s metastatickým potenciálom a zlou prognózou. Medzi hlavné charakteristiky angiosarkómu patrí rýchla proliferácia a infiltračný rast.
Klasifikácia
- Primárny angiosarkóm prsníka – mladšie ženy
- Sekundárny angiosarkóm prsníka
- Stewart–Trevesov syndróm – vznik následkom chronického lymfedému
- Postradiačný angiosarkóm – vznik následkom radioterapie
Vznik sekundárneho angiosarkómu v teréne chronického lymfedému po radikálnej mastektómii popísali v roku 1948 Stewart a Treves, podľa ktorých bol tento
stav aj pomenovaný ako Stewart–Trevesov syndróm. Postradiačný angiosarkóm sa vyskytuje zvyčajne u starších žien (medián veku 70 rokov) s odstupom niekoľkých rokov po rádioterapii.
Klinický obraz
- Rýchlo rastúci tumor
- Krvácanie tumoru
- Difúzne alebo uzlovité masy
- Špongiózny hemoragický vzhľad
Dobre diferencované tumory majú špongiózny hemoragický vzhľad. Zle diferencované tumory pozostávajú z pevného sivobieleho tkaniva s oblasťami nekrózy.
Diagnostika
Primárny angiosarkóm:
- Mamografia
- USG vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
- Histologické vyšetrenie
Mamografia ukáže nekalcifikovanú tumoróznu masu alebo fokálnu asymetriu. Na USG vyšetrení sa angiosarkóm zobrazí ako hyperechogénna alebo zmiešaná lézia s porušenou architektúrou žľazy. V diagnostike sa môže uplatniť aj MRI. Štandardom je bioptické vyšetrenie hrubou ihlou (core-cut biopsia).
Sekundárny angiosarkóm:
- Mamografia
- USG vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
- Histologické vyšetrenie
- Arlenové kritéria !
Zobrazovacie vyšetrenia zohrávajú len pomocnú úlohu. Kľúčové je splnenie diagnostických kritérií, ktoré navrhol v roku 1948 Cahan a neskôr modifikoval Arlen.
Arlenové diagnostické kritériá:
- Iniciálne prítomnosť malígneho nádoru inej histológie ako je predpokladaný sekundárny
angiosarkóm - K rozvoju sarkómu musí dôjsť v ožarovanom poli
- Medzi týmito dvoma malignitami musí byť obdobie latencie (min. 3 roky)
- Druhá malignita musí byť histopatologicky sarkóm, potvrdený kožnou biopsiou
- Nutnosť histologickej diferenciácie medzi primárnym a sekundárnym angiosarkómom
Terapia
- Chirurgické liečba
- Limitovaný výkon (prsník šetriaci) – malý nádor
- Mastektómia
- Radioterapia (adjuvantne)
- Chemoterapia (menej často)
Prsník šetriace výkony sú indikované len v prípade malých tumorov, kedy je možné dosiahnuť negatívny resekčný okraj a zároveň zachovať
kozmeticky priaznivý vzhľad prsníka. Výkony na regionálnych lymfatických uzlinách sa nerobia štandardne, len pri potvrdení postihnutia LU klinickými alebo zobrazovacími vyšetreniami. V adjuvantnej liečbe sa používa rádioterapia, menej často chemoterapia.
Fibrosarkóm
Fibrosarkóm je klinicky zvyčajne veľký nádor s napnutou kožou a prominujúcimi vénami. Býva pomerne dobre ohraničený. Regionálne lymfatické uzliny sú postihnuté len výnimočne. Chirurgická liečba spočíva v totálnej mastektómii.
Liposarkóm
Liposarkóm predstavuje skupinu mezenchymálnych tumorov s rozdielnym biologickým správaním – od lokálne agresívneho, po metastazujúce. Vyskytuje sa v rôznych vekových obdobiach u oboch pohlaví. Klinicky sa prejaví ako hmatná, pomaly rastúca tumorózna masa. V diagnostike sa používa mamografia a ultrasonografia. Na rozdiel od iných sarkómov sa môže šíriť aj lymfogénne.
Diagnostika
- Mamografia
- USG vyšetrenie
Terapia
- Chirurgická liečba
- Mastektómia + SNB
- Radioterapia
Liečba zahŕňa operačnú liečbu s dosiahnutím negatívneho resekčného okraja (prsník šetriaca operácia, mastektómia), biopsiu sentinelovej uzliny a následnú rádioterapiu.
Zdroj: Zdroje a literatúra