Truncus arteriosus communis persitens predstavuje úplnú absenciu oddelenia aorty a pľúcnice, pričom z oboch komôr odstupuje jedna spoločná tepna, ktorá nasadá na vysoko uložený defekt komorového septa. Chlopňa v tejto tepne má väčšinou 4 cípy. Tento typ srdcového defektu tvorí asi 3% zo všetkých vrodených srdcových chýb. Zvýšený výskyt je u detí s mikrodeléciou 22q11 (DiGeorgov syndróm). Chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá. Diagnostika pozostáva z echokardiografie a CT, či MRI vyšetrenia. Liečba je chirurgická.
Etiopatogenéza
- Odkysličená krv z dutých žíl tečie do PP a PK, kde sa zmieša v truncus arteriosus communis s okysličenou krvou z pľúcnych žíl a takto zmiešaná arteriovenózna krv prúdi do koronárneho a systémového obehu.
- Spoločná cieva zásobuje koronárne, pľúcne a systémové riečisko za vzniku pľúcnej hypertenzie (pľúcny prietok je väčšinou zvýšený).
Delenie podľa van Praagha:
- Typ – čiastočne vytvorené aortopulmonálne septum, z ascendentnej časti trunku nad chlopňami odstupuje spoločný kmeň pľúcnice
- Typ – aortopulmonálne septum celkom chýba, obe ramená pľúcnice odstupujú priamo a oddelene z ascendentnej časti trunku
- Typ – z ascendentnej časti trunku odstupuje len jedno rameno pľúcnice, druhá časť pľúc je zásobená kolaterálami z aorty
- Typ – koexistencia prerušeného oblúka aorty
Klinický obraz
- Zhoršené pitie
- Tachypnoe a dyspnoe
- Hepatosplenomegália
- Recidivujúce respiračné infekcie
- Pľúcny edém
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- EKG vyšetrenie
- RTG vyšetrenie
- Echokardiografia
- CT / MRI vyšetrenie
Pri fyzikálnom vyšetrení je auskultačne nález holosystolického šelestu s defektu komorového septa a ejekčného systolického šelestu, ktorý je daný trunkálnou stenózou. Na EKG zázname je biventrikulárna hypertrofia. RTG vyšetrenie znázorní chýbanie oblúčika pľúcnice a je nezmenená alebo zvýšená pľúcna kresba. Echokardiografia odhalí a rozlíši typ srdcového defektu – pri type I odstup pľúcnych artérií z krátkeho pulmonálneho trunku; pri type II priamo z aorty.
Terapia
- Farmakologická liečba
- Digoxín
- Diuretiká
- Vazodilatanciá
- Chirurgická liečba
- Oddelenie pľúcnice od trunku a jej spojenie s PK pomocou konduitu
- Komorový defekt sa uzavrie
Zdroj: Zdroje a literatúra