Truncus arteriosus communis

Truncus arteriosus communis persitens predstavuje úplnú absenciu oddelenia aorty a pľúcnice, pričom z oboch komôr odstupuje jedna spoločná tepna, ktorá nasadá na vysoko uložený defekt komorového septa. Chlopňa v tejto tepne má väčšinou 4 cípy. Tento typ srdcového defektu tvorí asi 3% zo všetkých vrodených srdcových chýb. Zvýšený výskyt je u detí s mikrodeléciou 22q11 (DiGeorgov syndróm). Chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá. Diagnostika pozostáva z echokardiografie a CT, či MRI vyšetrenia. Liečba je chirurgická.

Etiopatogenéza

  1. Odkysličená krv z dutých žíl tečie do PP a PK, kde sa zmieša v truncus arteriosus communis s okysličenou krvou z pľúcnych žíl a takto zmiešaná arteriovenózna krv prúdi do koronárneho a systémového obehu.
  2. Spoločná cieva zásobuje koronárne, pľúcne a systémové riečisko za vzniku pľúcnej hypertenzie (pľúcny prietok je väčšinou zvýšený).

Delenie podľa van Praagha:

  1. Typ – čiastočne vytvorené aortopulmonálne septum, z ascendentnej časti trunku nad chlopňami odstupuje spoločný kmeň pľúcnice
  2. Typ – aortopulmonálne septum celkom chýba, obe ramená pľúcnice odstupujú priamo a oddelene z ascendentnej časti trunku
  3. Typ – z ascendentnej časti trunku odstupuje len jedno rameno pľúcnice, druhá časť pľúc je zásobená kolaterálami z aorty
  4. Typ – koexistencia prerušeného oblúka aorty

Klinický obraz

  • Zhoršené pitie
  • Tachypnoedyspnoe
  • Hepatosplenomegália
  • Recidivujúce respiračné infekcie
  • Pľúcny edém 

Diagnostika

  • Fyzikálne vyšetrenie
  • EKG vyšetrenie
  • RTG vyšetrenie
  • Echokardiografia
  • CT / MRI vyšetrenie

Pri fyzikálnom vyšetrení je auskultačne nález holosystolického šelestu s defektu komorového septa a ejekčného systolického šelestu, ktorý je daný trunkálnou stenózou. Na EKG zázname je biventrikulárna hypertrofia. RTG vyšetrenie znázorní chýbanie oblúčika pľúcnice a je nezmenená alebo zvýšená pľúcna kresba. Echokardiografia odhalí a rozlíši typ srdcového defektu – pri type I odstup pľúcnych artérií z krátkeho pulmonálneho trunku; pri type II priamo z aorty.

CT vyšetrenie – aorta a hlavná pľúcna tepna zdieľajú spoločný kmeň, ktorý sa nachádza pri vysokom defekte komorového septa – truncus arteriosus communis

Terapia

  1. Farmakologická liečba
    • Digoxín
    • Diuretiká
    • Vazodilatanciá
  2. Chirurgická liečba
    • Oddelenie pľúcnice od trunku a jej spojenie s PK pomocou konduitu
    • Komorový defekt sa uzavrie

Zdroj: Zdroje a literatúra