Primárna biliárna cirhóza

Primárna biliárna cirhóza je chronické, cholestatické ochorenie pečene, vznikajúce ako následok deštrukcie intrahepatálnych žlčových ciest (primárna cholangitída), s vývojom do štádia cirhózy pečene. Etiologia nie je jasná, ale postihuje väčšinou ženy a je asociované s HLA-DR8.

Klinický obraz

  • Silný pruritus už pri anikterickom štádiu
  • Únava, strata výkonosti
  • Ikterus
  • Malabsorpčný syndróm so steatoreou
  • Xantelazmy, xantómy

PBC je iniciálne bezpríznaková !

Komplikácie:

  • Cirhóza pečene s portálnou hypertenziou
  • Zlyhanie pečene s encefalopatiou 

Diagnostika

  • Laboratórne vyšetrenie
  • USG vyšetrenie
  • Histologické vyšetrenie

V laboratórnom náleze je elevácia hepatálnych enzýmov, zvýšený cholesterol, mnohonásobne zvýšené IgM, špecifický dôkaz antimitochondrialných protilátok (AMA), ev. antinuklaárnych protilátok (ANA). USG vyšetrenie brucha je potrebné k vylúčeniu extrahepatálnej cholestázy.

Terapia

  1. Konzervatívna liečba
    • Kyselina ursodeoxycholová
    • Symptomatická liečba :
      • Cholestyramin – pruritus
      • Diéta so znížením tukov
  2. Chirurgická liečba
    • Transplantácia pečene

Zdroj: Zdroje a literatúra