Primárna biliárna cirhóza je chronické, cholestatické ochorenie pečene, vznikajúce ako následok deštrukcie intrahepatálnych žlčových ciest (primárna cholangitída), s vývojom do štádia cirhózy pečene. Etiologia nie je jasná, ale postihuje väčšinou ženy a je asociované s HLA-DR8.
Klinický obraz
- Silný pruritus už pri anikterickom štádiu
- Únava, strata výkonosti
- Ikterus
- Malabsorpčný syndróm so steatoreou
- Xantelazmy, xantómy
PBC je iniciálne bezpríznaková !
Komplikácie:
- Cirhóza pečene s portálnou hypertenziou
- Zlyhanie pečene s encefalopatiou
Diagnostika
- Laboratórne vyšetrenie
- USG vyšetrenie
- Histologické vyšetrenie
V laboratórnom náleze je elevácia hepatálnych enzýmov, zvýšený cholesterol, mnohonásobne zvýšené IgM, špecifický dôkaz antimitochondrialných protilátok (AMA), ev. antinuklaárnych protilátok (ANA). USG vyšetrenie brucha je potrebné k vylúčeniu extrahepatálnej cholestázy.
Terapia
- Konzervatívna liečba
- Kyselina ursodeoxycholová
- Symptomatická liečba :
- Cholestyramin – pruritus
- Diéta so znížením tukov
- Chirurgická liečba
- Transplantácia pečene
Zdroj: Zdroje a literatúra