Primárna sklerotizujúca cholangitída je chronický fibrotizujúci zápal intra- a extrahepatálnych žlčových ciest nejasnej etiológie. Vrchol výskytu je okolo 40. roku života a je asociovaná s HLA-B8 a HLA-D3. Zaujímavosťou je, že u 80% pacientov s PSC je súčasne prítomná ulcerózna kolitída (opačne asi 5%).
Klinický obraz
- Ikterus s pruritom
- Bolesti brucha v epigastriu a pod pravým rebrovým oblúkom
- Strata hmotnosti
PSC je iniciálne bezpríznaková !
Komplikácie:
- Cirhóza pečene
- Cholangiogénny karcinóm (10%)
Diagnostika
- Laboratórne vyšetrenie
- ERCP vyšetrenie (prípadne MRCP)
- Histologické vyšetrenie
V laboratórnom náleze je elevácia GMT a alkalickej fosfatázy. Dôležitý je dôkaz antineutrofilných protilátok (pANCA). Pri suspekcii je indikované ERCP vyšetrenie, kde nález nepravidelnosti žlčových ciest vo forme “navlečených perál” potvrdí diagnózu. Histologický nález zápalovej infiltrácie v okolí žlčových ciest a proliferácia žlčových ciest s periduktálnou fibrózou.
Terapia
- Konzervatívna liečba
- Kyselina ursodeoxycholová
- ATB liečba – pri sekundárnej bakteriálnej cholangitíde
- Endoskopická liečba
- Balóniková dilatácia a implantácia stentu (pri stenóze)
- Chirurgická liečba
- Transplantácia pečene (cirhóza)
Zdroj: Zdroje a literatúra