Sarkoidóza (Boeckova choroba)

Sarkoidóza je systémové ochorenie neznámej etiológie, ktoré sa manifestuje primárne pľúcnou formou, a to prítomnosťou nekrotizujúcich granulómov. Súčasne býva často prítomná obojstranná hilová lymfadenopatia.

Etiopatogenéza

  • Narušená funkcia T-lymfocytov
  • Zvýšená funkcia B-lymfocytov

Klinický obraz

Pulmonálna forma 
  1. Akútna forma 
    • Horúčka 
    • Kašeľ 
    • Löfgrenov syndróm – obojstranná hilová lymfadenopatia, erythema nodosum, artritída (členky)
  2. Chronická forma (často bezpríznaková)
    • Únava 
    • Dráždivý kašel
    • Námahové dyspnoe 
Extrapulmonálna forma 
  • Kožná sarkoidóza – lupus pernio, erythema nodosum, červenohnedé papuly
  • Skeletálna sarkoidózaJunglingov syndróm, artritída, myopatie
  • Kardiálna sarkoidóza – poruchy srdcového rytmu, kolapsy
  • Nervová sarkoidóza – paréza n. facialis, diabetes insipidus, meningitída
  • Očná sarkoidóza – uveitída, iridocyklitída
  • Heerfordtov syndróm – parotitída, uveitída, paréza n. facialis
  • Gastrointestinálna sarkoidóza – ikterus, bolesť brucha, dysfágia, hypersplenizmus

Diagnostika

  • RTG vyšetrenie
  • CT vyšetrenie
  • Scintigrafia
  • Transbronchiálna biopsia

Histologicky sú verifikované nekazeifikujúce epiteloidné granulómy (Langhansové obrovské bunky obsahujúce Shaumannové telieska) a asteroidné inklúzie.

RTG a CT hrudníka: sarkoidóza

Terapia

  • Kortikosteroidy – Prednison
  • Nesteroidné antiflogistiká – pri Löfgrenovom syndróme
  • Alopurinol – pri lupus pernio
  • Transplantácia pľúc (ojedinele)
  • Imunosupresíva, antimalariká, cytostatiká, inhibíroty TNF-a – pri neúspechu predošlej terapie

Zdroj: Zdroje a literatúra